| Revista: | Revista de nefrología, diálisis y transplante |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000398103 |
| ISSN: | 0326-3428 |
| Autores: | García, Mariano1 Petrolito, José1 Schiavelli, Rubén1 Mera, Víctor1 Cianciulli, Tomás1 Kleinert, María1 Grimoldi Silvina1 Tullio, Daniel Di1 |
| Instituciones: | 1Hospital General de Agudos "Dr. Cosme Argerich", Buenos Aires. Argentina |
| Año: | 2010 |
| Volumen: | 30 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 161-168 |
| País: | Argentina |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en español | El diagnóstico del SCS es problemático ya que ninguno de los elementos clínicos o histopatológicos son característicos de esta enfermedad. Objetivos: Describir los criterios clínicos diagnósticos para el síndrome de Churg Strauss en una paciente;; identificar los órganos comprometidos y describir los tratamientos y fisiopatología de esta enfermedad. Se trata de una paciente de 32 años que ingresa al hospital con disnea, fenómenos sincopales y asma. Al examen fisico presentaba livedo reticularis, edemas periféricos, hipertensión arterial reciente y debilidad e hipoestesia ambas piernas. En el laboratorio presentaba marcada eosinofilia, proteinuria subnefrótica, hematuria, leucocituria, ANCAs (-) y parasitológicos de materia fecal negativos. Ecocardiograma y doppler cardíaco con severo deterioro de la función sistólica y trombos murales en ambos ventrículos, vasculitis leucocitoclástica cutánea, mononeuritis múltiple y glomerulonefritis endo y extracapilar pauci-inmune. La presencia de vasculitis leucocitoclástica, glomerulonefritis endo-extracapilar junto con la asociación de asma, eosinofilia, insuficiencia cardiaca y mononeuritis múltiple nos permitieron hacer el diagnóstico de síndrome de Churg Strauss. La paciente fue tratada con pulsos de 1 gr. Metilprednisolona durante 3 dias y luego 1 mg./kg./dia via oral y descenso paulatino ante la notable mejoria experimentada. Al inicio fue anticoagulada con heparina y luego con acenocumarol. También se indicó enalapril. Concluimos que la paciente presentaba un síndrome de Churg Strauss con claros elementos clínicos a pesar de no tener criterios histopatológicos como necrosis/Infiltrado Eosinofilico Perivascular/Granuloma. Como compromiso renal presento una glomerulonefritis endo y extracapilar pauci-inmune ANCAs (-) |
| Resumen en inglés | CSS diagnosis is difficult since none of neither clinical nor histopathological elements are characterologic symptoms of this disease. Aims: To describe clinical diagnosis criteria for Churg-Strauss Syndrome in one female patient; to identify the affected organs and to describe the treatment and physiopathology of this disease. It is about a patient of 32 years old admitted to hospital presenting dyspnea, syncopal signs and asthma. At the moment of physical examination she presented Livedo Reticularis, peripheral edemas, recent hypertension and weakness and hypesthesia in both legs. Laboratory results showed pronounced eosinophilia, subnephrotic proteinuria, hematuria, leukocyturia, ANCAs (-) and negative parasitological feces analysis. Echocardiogram and Doppler echocardiography presented serious systolic function and mural thrombus decline in ventricles, skin leukocytoclastic vasculitis, multiple mononeuritis and pauci-immune crescentic glomerulonephritis. The presence of leukocytoclastic vasculitis, crescentic glomerulonephritis together with asthma association, eosinophilia, heart failure and multiple mononeuritis have led us to diagnose Churg-Strauss Syndrome. The patient was treated with Methylprednisolone pulse therapy (1g/day for 3 days), then 1mg/kg/day oral dose and a final dose tapering. At the beginning coagulation was prevented by heparin and then with Acenocoumarol. Enalapril was also indicated. We concluded that the patient presented a Churg-Strauss Syndrome with clear clinical elements, in spite of not having histopathological parameters such as necrosis/infiltrate, eosinophilic perivascular granuloma. Concerning renal damage, she presented a pauci-immune crescentic glomerulonephritis ANCAs (-) |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Diagnóstico, Nefrología, Terapéutica y rehabilitación, Síndrome de Churg-Strauss, Eosinofilia, Asma, Vasculitis, Glomerulonefritis, Metilprednisolona |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Nephrology, Therapeutics and rehabilitation, Churg-Strauss syndrome, Eosinophilia, Asthma, Vasculitis, Glomerulonephritis, Methylprednisolone |
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