Angiomiolipoma renal múltiple bilateral asociado a esclerosis tuberosa. Reporte de caso y revisión de la literatura



Document title: Angiomiolipoma renal múltiple bilateral asociado a esclerosis tuberosa. Reporte de caso y revisión de la literatura
Journal: Revista mexicana de urología
Database: PERIÓDICA
System number: 000386829
ISSN: 0185-4542
Authors: 1
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Institutions: 1Hospital General del Estado de Sonora "Dr. Ernesto Ramos Bours", Departamento de Urología, Hermosillo, Sonora. México
Year:
Volumen: 74
Number: 6
Pages: 364-367
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, descriptivo
Spanish abstract El angiomiolipoma renal es una neoplasia mesenquimal poco común de carácter benigno y se caracteriza por la presencia de vasos dismórficos delgados, músculo liso y tejido adiposo. Tiene una incidencia en la población del 0.1-0.3%. Puede presentarse como un proceso patológico aislado o estar asociado a otras entidades como la esclerosis tuberosa, la enfermedad de Bourneville y la enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis. Paciente femenino de 18 a˜nos con retraso en el aprendizaje, con cuadro de hematuria masiva que condicionó choque hipovolémico y requirió reanimación hemodinámica y transfusiones. La tomografía axial computarizada abdominopélvica simple y contrastada evidenció tumores renales bilaterales y la angiotomografía reportó tumores perirrenales intensamente vascularizados y densidad grasa en la tomografía, originados en los senos renales, teniendo como primera posibilidad angiomiolipomas renales. La tomografía axial computarizada craneal evidenció calcificaciones ependimarias en relación con esclerosis tuberosa. Se realizó nefrectomía parcial bilateral conservadora de nefronas con resultado histopatológico de tejido adiposo maduro, con proliferación de vasos sanguíneos rodeados por bandas de músculo liso, característicos de angiomiolipomas renales múltiples bilaterales. La paciente presento evolución posquirúrgica adecuada, egresándose al cuarto día posquirúrgico. En consultas de seguimiento, sin presentar complicaciones con azoados normales
English abstract Renal angiomyolipoma is an uncommon, benign mesenchymal neoplasia that is characterized by the presence of thin, dysmorphic vessels, smooth muscle, and adipose tissue. Its incidence in the population is from 0.1-0.3% and it can present as an isolated pathology or be associated with other entities, such as tuberous sclerosis or Bourneville’s disease, and von Recklinghausen disease or neurofibromatosis. An 18-year-old woman with a learning disability presented with symptoms of massive hematuria that conditioned hypovolemic shock, requiring hemodynamic resuscitation and transfusions. The non-contrast and contrast abdominopelvic computed axial tomography scans showed bilateral renal tumors and angiotomography identified intensely vascularized perirenal tumors and fat density, originating in the renal sinuses, suggesting renal angiomyolipomas as a first possibility. A head computed axial tomography scan revealed ependymal calcifications related to tuberous sclerosis. Bilateral nephron-sparing partial nephrectomy was performed and the histopathologic study reported mature adipose tissue with a proliferation of blood vessels surrounded by smooth muscle bands, which are characteristics of multiple bilateral renal angiomyolipomas. The patient had adequate postoperative progression and was released from the hospital on the 4th postoperative day. No complications have arisen in her follow-up and serum creatinine and urea levels are normal
Disciplines: Medicina
Keyword: Cirugía,
Nefrología,
Urología,
Neoplasias benignas,
Angiomiolipoma renal,
Hematuria,
Nefrectomía parcial
Keyword: Medicine,
Nephrology,
Surgery,
Urology,
Benign neoplasms,
Renal angiomyolipoma,
Hematuria,
Partial nephrectomy
Full text: Texto completo (Ver PDF)