| Journal: | Revista de endocrinología y nutrición |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000320470 |
| ISSN: | 0188-9796 |
| Authors: | Rojas Zacarías, Alicia1 Medina Serrano, Julio Manuel1 Nishimura Meguro, Elisa1 |
| Institutions: | 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México, Distrito Federal. México |
| Year: | 2008 |
| Season: | Oct-Dic |
| Volumen: | 16 |
| Number: | 4 |
| Pages: | 172-176 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | raro que requiere manejo con insulina. Las mutaciones en los genes KCNJ11 y ABCC8 que codifican para las subunidades Kir6.2 y SUR1 de los canales pancreáticos K(ATP) involucrados en la secreción de insulina se presentan en un 30-50% de los casos de DMN permanente. Los pacientes con estas mutaciones pueden ser tratados con sulfonilureas, permitiendo la disminución o el retiro de la insulinoterapia. Se describe la transición de insulinoterapia a glibenclamida en forma ambulatoria en una niña de 4 años de edad con DMNP. La paciente tenía US abdominal normal, sin anticuerpos pancreáticos o alteraciones fenotípicas. El tratamiento con glibenclamida se acompañó de un incremento del péptido C basal de 0.01 a 0.8 ng/mL, reducción de la HbA1c de 7.5 a 5.2% y retiro de la insulinoterapia a las 12 semanas de tratamiento |
| English abstract | Transient or permanent neonatal diabetes mellitus (NDM) is rare disorder which requires subcutaneous insulin for management. The recently discovered mutations in the KCNJ11 and ABCC8 genes, encoding the Kir6.2 and SUR1 subunits of the pancreatic K(ATP) channel involved in regulation of insulin secretion, account for a third to a half of the PNDM cases. Patients with these mutations may be converted from insulin therapy to sulphonylureas. We describe the transition from insulin to glibenclamide therapy in a 4 year old girl with permanent NDM in the outpatient setting. She had a normal abdominal ultrasound and no pancreatic antibodies or phenotypic alterations. Sulphonylurea treatment resulted in increase in basal C-peptide levels from 0.01 to 0.8 ng/mL, HbA1c levels were reduced from 7.5 to 5.2% and insulin treatment discontinuation was possible at 12 weeks of treatment |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Metabolismo y nutrición, Pediatría, Terapéutica y rehabilitación, Hiperglucemia, Recién nacidos, Diabetes, Insulina, Sulfonilureas |
| Keyword: | Medicine, Metabolism and nutrition, Pediatrics, Therapeutics and rehabilitation, Hyperglycemia, Newborn, Diabetes, Insulin, Sulfonylureas |
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