| Journal: | Revista brasileira de otorrinolaringologia |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000306373 |
| ISSN: | 0034-7299 |
| Authors: | Garcia, Roberta I.D1 Cecatto, Suzana B Costa, Katia S Veiga, Fernando Uvo, Ivan P Rapoport, Priscila Bogar |
| Institutions: | 1Faculdade de Medicina do ABC, Sao Paulo. Brasil |
| Year: | 2003 |
| Season: | Jul-Ago |
| Volumen: | 69 |
| Number: | 4 |
| Pages: | 577-580 |
| Country: | Brasil |
| Language: | Portugués |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| English abstract | Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia (Rendu-Osler-Weber disease) is a rare disease with and incidence of 1-2/100000, affecting blood vessels of the skin, mucous membrane, lungs and gastrointestinal tract. It is recognized as a classic triad of teleangiectasia in face, hands and cavity; recurrent epistaxe and family occurrence. We reported three patients with Rendu-Osler-Weber disease and discussed about clinical manifestations and treatment |
| Portuguese abstract | Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) consiste de uma rara displasia fibrovascular sistêmica, de transmissão autossômica dominante, com incidência de 1-2/100000, afetando vasos sangüíneos da pele, mucosas, pulmões e trato gastrointestinal. É reconhecida pela tríade clássica de teleangiectasias em face, mãos e cavidade oral, epistaxes recorrentes e histórico familiar. Em 90% dos casos, a epistaxe recorrente é o principal sintoma, porém a doença pode afetar qualquer parte do organismo. O tratamento é paliativo, sendo ainda controverso. Neste estudo relatamos três pacientes portadores da doença, enfocando aspectos clínicos e tratamento |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Otorrinolaringología, Terapéutica y rehabilitación, Genética, Síndrome de Rendu-Osler-Weber, Epistaxis, Telangiectasia hemorrágica, Enfermedades hereditarias, Manifestaciones clínicas |
| Keyword: | Medicine, Otolaryngology, Therapeutics and rehabilitation, Genetics, Hemorrhagic telangiectasia, Osler-Weber-Rendu syndrome, Epistaxis, Hereditary diseases, Clinical manifestations |
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