| Revista: | Revista brasileira de otorrinolaringologia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000306373 |
| ISSN: | 0034-7299 |
| Autors: | Garcia, Roberta I.D1 Cecatto, Suzana B Costa, Katia S Veiga, Fernando Uvo, Ivan P Rapoport, Priscila Bogar |
| Institucions: | 1Faculdade de Medicina do ABC, Sao Paulo. Brasil |
| Any: | 2003 |
| Període: | Jul-Ago |
| Volum: | 69 |
| Número: | 4 |
| Paginació: | 577-580 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en inglés | Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia (Rendu-Osler-Weber disease) is a rare disease with and incidence of 1-2/100000, affecting blood vessels of the skin, mucous membrane, lungs and gastrointestinal tract. It is recognized as a classic triad of teleangiectasia in face, hands and cavity; recurrent epistaxe and family occurrence. We reported three patients with Rendu-Osler-Weber disease and discussed about clinical manifestations and treatment |
| Resumen en portugués | Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) consiste de uma rara displasia fibrovascular sistêmica, de transmissão autossômica dominante, com incidência de 1-2/100000, afetando vasos sangüíneos da pele, mucosas, pulmões e trato gastrointestinal. É reconhecida pela tríade clássica de teleangiectasias em face, mãos e cavidade oral, epistaxes recorrentes e histórico familiar. Em 90% dos casos, a epistaxe recorrente é o principal sintoma, porém a doença pode afetar qualquer parte do organismo. O tratamento é paliativo, sendo ainda controverso. Neste estudo relatamos três pacientes portadores da doença, enfocando aspectos clínicos e tratamento |
| Disciplines | Medicina |
| Paraules clau: | Otorrinolaringología, Terapéutica y rehabilitación, Genética, Síndrome de Rendu-Osler-Weber, Epistaxis, Telangiectasia hemorrágica, Enfermedades hereditarias, Manifestaciones clínicas |
| Keyword: | Medicine, Otolaryngology, Therapeutics and rehabilitation, Genetics, Hemorrhagic telangiectasia, Osler-Weber-Rendu syndrome, Epistaxis, Hereditary diseases, Clinical manifestations |
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