| Journal: | Revista brasileira de anestesiologia |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000302746 |
| ISSN: | 0034-7094 |
| Authors: | Cruz, Jose Roquennedy Souza1 Videira, Rogerio Luiz da Rocha2 |
| Institutions: | 1Universidade Federal de Sergipe, Sao Cristovao, Sergipe. Brasil 2Universidade de Sao Paulo, Faculdade de Medicina, Sao Paulo. Brasil |
| Year: | 2004 |
| Season: | Sep-Oct |
| Volumen: | 54 |
| Number: | 5 |
| Pages: | 677-680 |
| Country: | Brasil |
| Language: | Portugués |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La síndrome de Pallister-Killian (SPK) es una rara enfermedad genética causada por una anomalía, en mosaico, en el cromosoma 12. Hay poca información sobre esta síndrome en la literatura anestésica. El objetivo de este relato fue divulgar y discutir las características que pueden ser de interés para la anestesia. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo masculino, 5 años de edad, fue sometido a anestesia general para la realización de resonancia magnética del cráneo. Presentaba las características típicas de la SPK: dismorfismo facial, alopecia temporal, micrognatismo, macroglosia, retardo mental, convulsiones y alteraciones pigmentares cutáneas. La anestesia fue inducida y mantenida con sevoflurano sobre máscara facial y cánula orofaríngea, con ventilación manual asistida durante la inducción. No hubo intercurrencias y el examen fue hecho en régimen ambulatorial. CONCLUSIONES: La importancia de la evaluación pré-anestésica es enfatizada, debido a las malformaciones, inclusive cardíacas, asociadas a esta síndrome. Es recomendada la preparación para posible dificultad de intubación traqueal o de manutención de las vías aéreas |
| Portuguese abstract | JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Pallister-Killian (SPK) é uma doença genética rara causada por uma anomalia, em mosaico, no cromossomo 12. Há pouca informação sobre esta síndrome na literatura anestésica. O objetivo deste relato foi divulgar e discutir as características que podem ser de interesse para a anestesia. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 5 anos de idade, foi submetido a anestesia geral para a realização de ressonância magnética do crânio. Apresentava as características típicas da SPK: dismorfismo facial, alopecia temporal, micrognatismo, macroglossia, retardo mental, convulsões e alterações pigmentares cutâneas. A anestesia foi induzida e mantida com sevoflurano sob máscara facial e cânula orofaríngea, com ventilação assistida manual durante a indução. Não houve intercorrências e o exame foi feito em regime ambulatorial. CONCLUSÕES: A importância da avaliação pré-anestésica é enfatizada, devido às malformações, inclusive cardíacas, associadas a esta síndrome. É recomendada a preparação para possível dificuldade de intubação traqueal ou de manutenção das vias aéreas |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Diagnóstico, Pediatría, Genética, Síndrome de Pallister-Killian, Anestesia general |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Pediatrics, Genetics, Pallister-killian syndrome, General anesthesia |
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