| Journal: | Revista alergia México |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000425308 |
| ISSN: | 0002-5151 |
| Authors: | O'Farrill Romanillos, Patricia María1 Herrera Sánchez, Diana Andrea1 Hernández Fernández, Cecilia1 López Rocha, Eunice Giselle |
| Institutions: | 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Ciudad de México. México |
| Year: | 2017 |
| Season: | Oct-Dic |
| Volumen: | 64 |
| Number: | 4 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Analítico, descriptivo |
| Spanish abstract | Las inmunodeficiencias primarias (IDP) son enfermedades de baja incidencia, causadas por defectos en genes involucrados en el desarrollo, mantenimiento y regulación del sistema inmune. La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia sintomática más común de la edad adulta. Tiene una prevalencia aproximada de 1 en 25 000 a 50 000 sujetos de la población general, con un retraso en el diagnóstico entre seis y siete años. Las manifestaciones clínicas de la IDCV, constituyen seis categorías principales: infecciones, complicaciones pulmonares, enfermedad granulomatosa o linfocítica policlonal, autoinmunidad, enfermedades gastrointestinales y neoplasias. La mayoría de los pacientes debe tener al menos una de las siguientes manifestaciones clínicas (infección, autoinmunidad, linfoproliferación). No obstante, el diagnóstico de IDCV puede ser formulado en pacientes asintomáticos especialmente en casos familiares. Las causas secundarias de hipogammaglobulinemia deben ser descartadas en cualquier paciente que reúna los criterios diagnósticos para IDCV, ya que el tratamiento puede ser totalmente diferente al que se requiere para la IDCV. Debido a que la IDCV comprende un grupo heterogéneo de síndromes con producción deficiente de anticuerpos de tipo primario, el número potencial de entidades dentro de este grupo se desconoce.Los pacientes con IDCV sufren diversas complicaciones que se consideran pronósticas. En ausencia de directrices claras de su búsqueda se recomienda que durante la evaluación inicial se indague intencionadamente enfermedad linfoproliferativa, enfermedad pulmonar, hepática y autoinmunidad. Los intervalos en los cuales deben realizarse no están claros, pero se pueden requerir varias evaluaciones al año, de acuerdo con la evolución clínica del paciente |
| English abstract | Primary immunodeficiencies (PIDs) are low-incidence diseases caused by defects in genes involved in the development, maintenance, and regulation of the immune system. Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic immunodeficiency of adulthood. It has an approximate prevalence of 1 in 25 000-50 000 in the general population, with a delay in diagnosis between 6-7 years. The clinical manifestations of CVID constitute six main categories: infections, pulmonary complications, granulomatous or polyclonal lymphocytic disease, autoimmunity, gastrointestinal diseases and malignancy Most patients must have at least one of the following clinical manifestations (infection, autoimmunity, lymphoproliferation). However, the diagnosis of CVID can be conferred in asymptomatic patients, especially in familial cases.Secondary causes of hypogammaglobulinemia should be ruled out in any patient meeting the diagnostic criteria for CVID, as the treatment may be totally different from that required for CVID. Because CVID comprises a heterogeneous group of syndromes with poor primary antibody production, the potential number of entities within this group is unknown. Patients with CVID suffer from various complications that are considered prognostic. In the absence of clear guidelines for their search, it is recommended that lymphoproliferative disease, lung disease, liver disease and autoimmunity be investigated intentionally during the initial evaluation. The intervals in which they should be performed are not clear, but several evaluations may be required per year, according to the clinical evolution of the patient |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Inmunología, Inmunodeficiencia común variable, Adultos, Inmunodeficiencias humorales |
| Keyword: | Immunology, Common variable immunodeficiency, Adults, Humoral immunodeficiencies |
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