| Journal: | REB. Revista de educación bioquímica |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000371559 |
| ISSN: | 1665-1995 |
| Authors: | Mendoza Medellín, Aurelio1 |
| Institutions: | 1Universidad Autónoma del Estado de México, Facultad de Medicina, Toluca, Estado de México. México |
| Year: | 2010 |
| Volumen: | 29 |
| Number: | 4 |
| Pages: | 111-119 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Descriptivo |
| Spanish abstract | El ayuno y el estrés metabólico activan la oxidación de ácidos grasos para dar soporte energético al organismo, generando cantidades importantes de cuerpos cetónicos en la persona normal. Cuando se halla deficiente la acil-CoA deshidrogenasa de cadena media se afecta la oxidación de ácidos grasos, impidiendo la producción de acetil-CoA y por lo tanto de cuerpos cetónicos, con la acumulación de metabolitos que no pueden seguirse oxidando. Los pacientes con dicha deficiencia enzimática sometidos a ayuno o estrés metabólico presentan hipoglucemia hipocetogénica con compromiso neurológico severo. Éste se debe a la hipoglucemia que aparece por sobreutilización de glucosa al no disponer el organismo de la energía derivada de la grasa, y al amonio que se acumula debido a que no se transforma en urea por la afección hepática que se asocia con la alteración metabólica |
| English abstract | Both starvation and metabolic stress activate fatty acid oxidation in order to support energetically the organism, yielding important amount of ketone bodies in normal subjects. In patients with medium-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency, the fatty acid oxidation can not be completed and both acetyl CoA and ketone bodies are not produced. In addition, metabolites which can not suffer further oxidation are accumulated and are responsible for hepatic damage associated with no transformation of ammonia into urea. Patients on starvation or metabolic stress develop hypoketogenic hypoglycemia with severe neurological compromise. Neurological alterations are due to both hypoglycemia itself, which occurs as a consequence of excessive utilization of glucose because of the unavailability of fat-derived energy, and hyperammonemia due to hepatic damage |
| Disciplines: | Medicina, Química |
| Keyword: | Metabolismo y nutrición, Bioquímica, Hipoglucemia, Ayuno, Acidos grasos, Estrés metabólico, Acil-CoA deshidrogenasas, Hiperamonemia, Cetonas |
| Keyword: | Medicine, Chemistry, Metabolism and nutrition, Biochemistry, Hypoglycemia, Starvation, Fatty acids, Metabolic stress, Acyl-CoA dehydrogenases, Hyperammonemia, Ketones |
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