| Revista: | Perinatología y reproducción humana |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000458898 |
| ISSN: | 0187-5337 |
| Autores: | Martínez Morales, María Cecilia1 Márquez García, Edna R1 Machuca Loeza, Maricruz G2 Gómez Rodríguez, Guadalupe1 Mercado García, Arturo1 Salinas Urbina, Karla S1 |
| Instituciones: | 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad Médica de Alta Especialidad 48, León, Guanajuato. México 2Instituto Mexicano del Seguro Social, Unidad Médica de Alta Especialidad 1, León, Guanajuato. México |
| Año: | 2022 |
| Periodo: | Jul-Dic |
| Volumen: | 36 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 51-55 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en español | El rabdomioma es el tumor intracardiaco primario más frecuente en niños. Presentamos el caso de un paciente con diagnóstico de múltiples rabdomiomas intracardiacos durante la vida fetal y al nacimiento con cianosis persistente. Se detectan ecocardiográficamente tumoraciones en atrio derecho con protrusión hacia el ventrículo derecho, obstruyendo el flujo de la válvula tricúspide. El flujo sistémico dependía del foramen oval (cortocircuito de derecha a izquierda) y el pulmonar del conducto arterioso (cortocircuito de izquierda a derecha), asemejando una atresia tricuspidea. Se inició tratamiento con sirolimus y prostaglandinas y se intentó colocar un stent en el conducto arterioso, sin éxito. Se realizó resección del rabdiomioma que obstruía la válvula tricúspide. Durante la cirugía, el paciente presentó taquicardia supraventricular y falleció por falla cardiaca poscardiotomía. Aunque la mayoría de los rabdomiomas tienen regresión espontánea o responden al manejo con inhibidores de mTOR, la afectación hemodinámica indica el manejo quirúrgico |
| Resumen en inglés | Rhabdomyoma is the most common primary intracardiac tumor in children. We present the case of a patient diagnosed with multiple intracardiac rhabdomyomas during fetal life and with persistent cyanosis at birth. Echocardiographically, tumors were detected in the right atrium with protrusion towards the right ventricle, obstructing the flow of the tricuspid valve. The systemic flow depended on the foramen ovale (short circuit from right to left) and the pulmonary artery from the ductus arteriosus (short circuit from left to right), resembling tricuspid atresia. Treatment started with sirolimus and prostaglandins and an attempt to place a stent in the ductus arteriosus, without success. Resection of the rhabdomyoma obstructing the tricuspid valve was performed. During surgery, the patient presented supraventricular tachycardia and died of post-cardiotomy heart failure. Although most rhabdomyomas regress spontaneously or respond to management with mTOR inhibitors, hemodynamic compromise indicates surgical management |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Sistema cardiovascular, Pediatría, Corazón, Rabdomioma, Recién nacidos, Diagnóstico prenatal, Atresia tricúspide |
| Keyword: | Cardiovascular system, Pediatrics, Heart, Rhabdomyoma, Newborn, Prenatal diagnosis, Tricuspid atresia |
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