Síndrome de Chediak Higashi. Reporte de un Caso



Document title: Síndrome de Chediak Higashi. Reporte de un Caso
Journal: ODOUS científica
Database: PERIÓDICA
System number: 000333407
ISSN: 1315-2823
Authors: 1
1
2
3
Institutions: 1Universidad de Carabobo, Facultad de Odontología, Valencia, Carabobo. Venezuela
2Universidad de Carabobo, Escuela de Medicina, Valencia, Carabobo. Venezuela
3Universidad de Carabobo, Facultad de Ciencias de la Salud, Valencia, Carabobo. Venezuela
Year:
Season: Ene-Jun
Volumen: 9
Number: 1
Pages: 33-38
Country: Venezuela
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, analítico
Spanish abstract El síndrome de Chediak-Higashi (SCh-H) es una genodermatosis, de carácter autosómico recesivo, con alteración de la función de los leucocitos. Caracterizándose por un aumento en la susceptibilidad a infecciones piógenas, albinismo óculo-cutáneo, presencia de gránulos anormales en los leucocitos. Se reporta un caso de paciente femenina de seis meses de edad, quién al nacer presentó una pigmentación grisácea en piel, cabello con brillo metálico y en comisura labial zonas de hipopigmentación. Estudios de laboratorio demostraron la presencia de gránulos anormales en los neutrófilos en sangre periférica
English abstract Chediak-Higashi syndrome (ChHS) is an genodermatosys, of autosomal recessive defect; whith function alteration of the leukocyte characatezer for the defective leukocyte function, increased of susceptibility to pyogenic infections, óculo cutaneous albinism, and abnormal granules in leukocytes. It is a report of a female patient of a six months old child who presented slate gray skin hair has a metallic silver gray sheen and hipopigmentation of labial comisure. Laboratory Studies demonstrated the presence of abnormal granules in peripheral blood granulocites
Disciplines: Medicina
Keyword: Dermatología,
Diagnóstico,
Odontología,
Síndrome de Chediak-Higashi,
Genodermatosis,
Albinismo,
Hipopigmentación,
Granulos,
Manifestaciones clínicas,
Manifestaciones orales
Keyword: Medicine,
Dentistry,
Dermatology,
Diagnosis,
Chediak-Higashi syndrome,
Genodermatosis,
Albinism,
Hypopigmentation,
Granules,
Clinical manifestations,
Oral manifestations
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