| Journal: | Neumología y cirugía de tórax |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000449217 |
| ISSN: | 0028-3746 |
| Authors: | Solís Trujeque, Marvin Vladimir1 Cruz Anleu, Israel Didier1 |
| Institutions: | 1Hospital de Especialidades Pediátricas, Centro Regional de Alta Especialidad, Tuxtla Gutiérrez, Chiapas. México |
| Year: | 2021 |
| Season: | Ene-Mar |
| Volumen: | 80 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 51-55 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | El síndrome de Noonan es una enfermedad de herencia autosómica dominante. Las malformaciones respiratorias más comunes son el pectum carinatum, el pectum excavatum, la linfangiectasia pulmonar y el quilotórax. También se ha relacionado con malformaciones cardiovasculares, como la estenosis valvular pulmonar, la coartación aórtica y la estenosis de ramas pulmonares. Se presenta el caso de un masculino de seis años, con diagnóstico de arteria subclavia derecha aberrante, secuestro pulmonar y síndrome de Noonan, que es enviado para su valoración con diagnóstico de asma. Se realizó una revisión de la literatura en diversas revistas médicas en búsqueda de alguna asociación o caso previo. Concluimos que el diagnóstico es complejo, puesto que no existe en la literatura una relación entre estas patologías. Por lo que es importante realizar una historia clínica y exploración física oportunas, así como estudios de imagen adecuados en niños con este síndrome |
| English abstract | Noonan syndrome is an autosomal dominant inherited disease. The most common respiratory malformations are pectum carinatum, pectum excavatum, pulmonary lymphangiectasia, and chylothorax. It has also been associated with cardiovascular malformations, such as pulmonary valve stenosis, aortic coarctation, and pulmonary branch stenosis. We present the case of a 6-year-old male, with a diagnosis of aberrant right subclavian artery, pulmonary sequestration and Noonan syndrome, sent for evaluation with a diagnosis of asthma. A review of the literature was carried out in various medical journals in search of some association or previous case. We conclude that the diagnosis is complex, since there is no association in the literature between these pathologies. Therefore, it is important to carry out an adequate medical history and physical examination, as well as adequate imaging studies in children with this syndrome |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Neumología, Sistema cardiovascular, Genética, Malformaciones congénitas, Síndrome de Noonan, Secuestro pulmonar, Arteria subclavia, Malformación broncopulmonar |
| Keyword: | Pneumology, Cardiovascular system, Genetics, Congenital malformations, Noonan syndrome, Pulmonary sequestration, Subclavian artery, Bronchopulmonary malformation |
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