| Journal: | Neumología y cirugía de tórax |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000315530 |
| ISSN: | 0028-3746 |
| Authors: | Rienzo Modelo, Beatriz de1 González Chávez, Alberto M Monjarás Guerra, Juan I González-Jáuregui López, Nicolás Méndez Cedillo, Adrián Lemus Ramírez, Ramón I Azuara Galdeano, Pedro Morales Blandir, Jaime E1 |
| Institutions: | 1Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán, Servicio de Neumología, México, Distrito Federal. México |
| Year: | 2008 |
| Season: | Ene-Mar |
| Volumen: | 67 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 16-23 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Descriptivo |
| Spanish abstract | La deficiencia de Alfa-1 antitripsina (AAT) es un desorden genético, caracterizado por su disminución en la concentración sérica. La AAT es un inhibidor de la enzima proteolítica elastasa. Cuando existe un desequilibrio entre proteasas y antiproteasas endógenas como la AAT, se pueden generar patologías que afectan la estructura y función pulmonar y extrapulmonar. Su importancia radica en que produce el 50% de los casos de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) en pacientes menores de 45 años de edad. Estos casos se presentan por el incumplimiento de la principal tarea de la antiproteasa, que es la destrucción de la elastasa neutrofílica. Uno de los aspectos fundamentales para el tratamiento de los pacientes es el diagnóstico oportuno y evitar factores de riesgo que promuevan el progreso del deterioro de la función pulmonar. En esta revisión se analizan los puntos clínicos más relevantes de este trastorno, además se muestra una síntesis de la epidemiología, fisiopatología y avances en el tratamiento |
| English abstract | Alfa-1 antitrypsin (AAT) deficiency is a genetic disorder characterized by a decreased serum concentration of AAT. AAT inhibits elastase which is the proteolytic enzyme produced by neutrophiles. When a disequilibrium between endogenous protease and antiprotease such as AAT occurs, it can generate pathologies that affect the pulmonary and extra-pulmonary structure and function. It´s importance lies in that it causes 50% of the cases of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) in patients younger than 45 years old. These cases are caused by the inability of the antiprotease to destroy the neutrophilic elastase. One of the fundamental aspects in these patient’s treatment is the opportune diagnosis of this disease and the prevention of risk factors that promote the progress of pulmonary function deterioration. This is a review article that analyses not only the most important clinical points of this deficiency, but also offers a synthesis of the most important points in its epidemiology, physiopathology and treatment advances |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Neumología, Inmunología, Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), Alfa 1-antitripsina, Enfermedades pulmonares, Epidemiología |
| Keyword: | Medicine, Pneumology, Chronic obstructive pulmonary disease (COPD), Alpha 1-antitrypsin, Pulmonary diseases, Epidemiology, Immunology |
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