Neurofibromatosis bilateral acústica en paciente gestante



Document title: Neurofibromatosis bilateral acústica en paciente gestante
Journal: Multiciencias
Database: PERIÓDICA
System number: 000362921
ISSN: 1317-2255
Authors: 1
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Institutions: 1Universidad del Zulia, Facultad de Medicina, Maracaibo, Zulia. Venezuela
Year:
Volumen: 12
Number: 1
Pages: 91-96
Country: Venezuela
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, descriptivo
Spanish abstract La neurofibromatosis bilateral acústica o neurofibromatosis tipo 2 (NF2), es una alteración genética presente en el cromosoma 22, se manifiesta por neurinomas acústicos bilaterales (Schwannomas), meningiomas, astrocitomas y ependimomas espinales. La combinación de embarazo yNFha sido reportada entre 1/2.500 a 1/18.500 gestantes, por lo que su asociación es rara. Este caso, presenta una paciente de 26 años de edad, primigesta, embarazo único de 27 semanas, quien inició 2 meses previo a su ingreso: pérdida de la audición bilateral, con acentuación en el lado derecho, progresiva, asícomotrastorno del equilibrio con tendencia a caer hacia ambos lados. Acude a la emergencia presentando al examen físico: hipoacusia bilateral con acentuación derecha, prueba de Rinne positiva con deterioro tanto de la conducción aérea como la ósea, prueba de Weber sin lateralización, a las pruebas cerebelosas: ataxia bilateral, ausencia de reflejo corneal derecho y leve respuesta en el izquierdo, hipoestesia en ambos lados de la cara, parálisis facial periférica bilateral, con mayor evidencia derecha. Ingresa con diagnóstico clínico de Neurofibromatosis tipo II. Se realiza Tomografía Axial Computadorizada con contraste, donde se observan imágenes hiperdensas en ambos ángulos pontocerebelosos de mayor tamaño el del lado derecho con aérea de 3,6×3,2 cm y la izquierda de 2,0×2,2 cm. En conclusión, se confirma que la presencia de tumor en ángulo pontocerebeloso bilateral corresponde con neurinoma bilateral del acústico. La asociación clínica de la neurofibromatosis y el embarazo fueron evidenciadas en este caso, a pesar de que la presencia de ambas entidades es infrecuente
English abstract Acoustic bilateral neurofibromatosis or Type 2 neurofibromatosis (NF2), is a genetic alteration present in chromosome 22, stated for bilateral acoustic neurinomas (schwannomas), meningiomas, astrocytomas and spinal ependymomas. The combination of pregnancy and NF has been reported in 1/2,500 to 1/18,500 pregnant females, which is why this association is rare. This case presents a 26-year-old female patient, primigravida, with a 27-week single pregnancy whose symptoms initiated 2 months prior to her admittance: progressive partial bilateral hearing loss accentuated on the right side, as well as a balance disorder with a tendency to fall toward both sides. She attended the emergency service presenting at the physical examination: bilateral partial hearing loss accentuated on the right side, positive Rhinne test with both air and bone conduction deterioration, non-lateralizedWebber’s test. Cerebellum function tests show bilateral ataxia as well as absent right corneal reflex with mild response on the left side. Hypoesthesia on both face sides, peripheral facial paralysis accentuated on the right side. She was admitted with the clinical diagnosis of NF2. A contrasted computerized axial tomography was performed, showing hyperdense images on both pontocerebellar angles; the largest one on the right angle with a size of 3.6×3.2 cm and the left with 2.0×2.2 cm. In conclusion, the presence of tumors on both pontocerebellar angles is confirmed, corresponding to bilateral neurinoma of the acoustic nerve. Clinical association of NF2 with pregnancy were evidenced in this case, although the presence of both entities is infrequent
Disciplines: Medicina
Keyword: Ginecología y obstetricia,
Neurología,
Embarazo,
Neurofibromatosis,
Neurinoma del acústico
Keyword: Medicine,
Gynecology and obstetrics,
Neurology,
Pregnancy,
Neurofibromatosis,
Acoustic neurinoma
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