| Journal: | Journal of epilepsy and clinical neurophysiology |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000299007 |
| ISSN: | 1676-2649 |
| Authors: | Coral, Patricia1 Germiniani, Francisco M.B Silvado, Carlos E |
| Institutions: | 1Universidade Federal do Parana, Hospital de Clinicas, Curitiba, Parana. Brasil |
| Year: | 2005 |
| Season: | Dic |
| Volumen: | 11 |
| Number: | 4 |
| Pages: | 189-192 |
| Country: | Brasil |
| Language: | Inglés |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| English abstract | Creuzfeldt-Jakobs Disease is a rare neurodegenerative disorder that is included among the transmissible spongiform encephalopathies. The clinical features are those of a rapid progressive dementia with mioclonic jerks, which progresses to death in less than one year. We report the case of a 79 years old woman, with initial complaints of vertigo, visual and gait compromise, with an initial brain MRI, EEG and CSF that had no specific features of CJD. After 12 days she was again admitted to the hospital with a worsening of her symptoms, along with global spasticity, inability to walk and a further deterioration of speech and swallowing. A new EEG disclosed periodic triphasic complexes, typical of the disease. CSF had a positive 14-3-3 protein. She later evolved with mioclonic jerks, coma, multiple infectious complications and, ultimately, death 45 days after her second admission. We focus on the role of the EEG as an adjuctive eletrophysiological tool for the presumptive in vivo diagnosis of the disease |
| Portuguese abstract | A Doença de Creuzfeldt-Jakob é uma rara desordem neurodegenerativa, que faz parte das encefalopatias espongiformes transmissíveis. Apresenta-se com um quadro de demência rapidamente progressiva, associada a mioclonias, que geralmente leva ao óbito em menos de um ano. Apresentamos um caso de uma mulher, 79 anos, com quadro inicial de vertigem, alteração visual, dificuldade de marcha. Inicialmente foram realizados ressonância magnética do crânio, EEG e liquor que não evidenciaram alterações especificas da doença. Após 12 dias reinternou com piora do quadro, espasticidade nos quatro membros, não deambulava, emitia sons incompreensíveis e não se alimentava. Novo EEG revelou os complexos de ondas trifásicas periódicos típicos da doença. A pesquisa da proteína 14-3-3 no líquor foi positiva. A paciente evoluiu com mioclonias, coma e múltiplas complicações infecciosas, vindo a óbito 45 dias após a internação. O presente artigo dá ênfase ao valor do armamentário eletrofisiológico (EEG) no contexto que leva ao diagnóstico presuntivo da doença in vivo |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Diagnóstico, Neurología, Demencia, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Priones, Electrofisiología, Electroencefalograma |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Neurology, Dementia, Creutzfeldt-Jakob disease, Prions, Electrophysiology, Electroencephalogram |
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