| Journal: | Gaceta mexicana de oncología |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000424788 |
| ISSN: | 1665-9201 |
| Authors: | Heredia Montaño, Mónica1 Navarro Tovar, Fernando1 Díaz Barrientos, Cheryl Zilahy1 Guevara Rivera, Hernán1 Moreno Vargas, Hugo Christopher1 González González, María Guadalupe1 |
| Institutions: | 1Benemérita Universidad Autónoma de Puebla, Hospital Universitario de Puebla, Puebla. México |
| Year: | 2018 |
| Season: | Ene-Mar |
| Volumen: | 17 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 69-74 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | El tumor maligno de Tritón es una variante de los tumores malignos de vaina nerviosa periférica (TMVNP) con diferenciación rabdomioblástica. Su localización más frecuente es en cabeza, cuello, extremidades y tronco. El diagnóstico se basa en la composición morfológica y estudios de inmunohistoquímica. Caso clínico: Hombre de 44 años, programado de forma electiva para resección de quiste en mesenterio y plastia de pared abdominal por hernia incisional, con adecuada evolución postoperatoria y egresando al tercer día; el reporte de patología evidenció tumor maligno de vaina nerviosa periférica con diferenciación rabdomioblástica (tumor de Tritón) con inmunohistoquímica positiva para proteína S-100, actina específica de músculo, CD34, desmina, miogenina, Ki-67 y CK18. Discusión: El tumor maligno de Tritón constituye cerca del 5% de todos los TMVNP y presenta diferenciación rabdomioblástica; el diagnóstico es histopatológico e inmunohistoquímico, con positividad para proteína S-100, desmina, vimentina, miogenina, actina y miosina. El abordaje terapéutico más eficaz es la resección completa del tumor, con resecciones R0 de ser posible, ya que el rol de la terapia adyuvante con quimioterapia o radioterapia no está bien definido y tampoco se ha probado que sea eficaz. Conclusiones: El tumor de Tritón se asocia a una incidencia alta de recurrencia local o metástasis distantes, así como comportamiento agresivo y mal pronóstico |
| English abstract | Triton malignant tumor is a variant of malignant peripheral nerve sheath tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation, It’s most frequent location is in head, neck, limbs and trunck. The diagnosis is based on morphological composition and inmunohistochemical studies. Clinical case: Male 44 years old, electively scheduled for resection of a mesenteric cyst and abdominal wall plasty for incisional hernia, with adequate postoperative course and discharged at the third day. The pathology report shown a malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyoblastic differentiation (Triton tumor) with positive inmunohistochemistry for S-100 protein, actin muscle specific, CD34, desmin, myogenin, Ki-67, and CK18. Discussion: Malignant Triton tumor is about 5% of all MPNST and presents rhabdomyoblastic differentiation; the diagnosis is histopathological and inmunohistochemical, positive for S-100 protein, desmin, vimentin, myogenin, actin, and myosin. Complete resection of the tumor is the most effective therapeutic approach, with R0 resections if possible, as the role of adyuvant therapy with chemotherapy and radiotherapy is not well defined and has not been proven to be effective. Conclusions: Triton tumor is associated with a high incidence of local recurrence or distant metastases as well an aggressive behavior and poor prognosis |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Oncología, Neurología, Nervios periféricos, Mesenterio, Tumores, Tumor maligno de Tritón |
| Keyword: | Oncology, Neurology, Peripheral nerves, Mesentery, Tumors, Triton malignant tumor |
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