Lipoma del cono medular relacionado con el síndrome de Klippel-Feil en un niño. Reporte de un caso



Título del documento: Lipoma del cono medular relacionado con el síndrome de Klippel-Feil en un niño. Reporte de un caso
Revista: Evidencia médica e investigación en salud
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000399926
ISSN: 2007-6053
Autores: 1
1
2
Instituciones: 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital Regional de Alta Especialidad del Bajío, León, Guanajuato. México
2Secretaría de Salud, Hospital General Regional, León, Guanajuato. México
Año:
Periodo: Oct-Dic
Volumen: 6
Número: 4
Paginación: 137-141
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Revisión bibliográfica
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español Los lipomas del cono medular y del filum terminal son la causa más común del disrafismo espinal oculto. Las manifestaciones del sistema nervioso central asociadas con el síndrome de Klippel-Feil no son poco comunes; éstas son causadas probablemente por una mielodisplasia congénita. Se presenta el caso de un niño de 11 años de edad con síndrome de Klippel-Feil que presentó dolor de espalda y radicular, además de parestesias en ambas extremidades inferiores. La resonancia magnética nuclear lumbar reveló la presencia de lipoma intramedular en el cono medular. Se realizaron laminotomías somatosensoriales con potenciales evocados de forma intraoperatoria para remover la lesión y realizar la confirmación macroscópica e histopatológica para corroborar el diagnóstico. Con un año de seguimiento, el niño no presentó déficit neurológico. Después de la revisión de la literatura inglesa encontramos solo un caso de lipoma espinal asociado con el síndrome de Klippel-Feil en un adulto, así que éste podría ser el primer caso reportado en niños
Resumen en inglés Lipomas of the conus medullaris and terminal filum are the most common form of occult spinal dysraphism. Central nervous system manifestations associated with the Klippel-Feil syndrome are not uncommon, and are probably caused by a congenital myelodysplasia. A case of an 11-year-old boy with Klippel-Feil syndrome who presented with back and radicular pain and paresthesia in both lower extremities is reported. Lumbar magnetic resonance imaging revealed the presence of an intramedullary lipoma at the conus medullaris. L2-L3 laminotomies with intraoperative somatosensory evoked potentials were performed to remove the lesion, and a macroscopic and histopathological analysis to confirm the diagnosis. With one year of follow-up, the boy showed no neurological deficit. After the review of the English literature, we found just one case of spinal lipoma associated with Klippel-Feil syndrome in an adult, so this could be the first case reported in children
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Diagnóstico,
Neurología,
Lipoma,
Cono medular,
Síndrome de Klippel-Feil
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Neurology,
Lipoma,
Medullar cone,
Klippel-Feil syndrome
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