Una nueva visión clínica y etiopatogénica de la enfermedad de Dowling-Degos



Document title: Una nueva visión clínica y etiopatogénica de la enfermedad de Dowling-Degos
Journal: Dermatología (México, D.F.)
Database: PERIÓDICA
System number: 000392068
ISSN: 0185-4038
Authors: 1
2
Institutions: 1Antiguo Hospital Civil de Guadalajara, Guadalajara, Jalisco. México
2Instituto Dermatológico de Jalisco Dr. José Barba Rubio, Guadalajara, Jalisco. México
Year:
Season: Nov-Dic
Volumen: 58
Number: 6
Pages: 544-559
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, descriptivo
Spanish abstract La enfermedad de Dowling-Degos es un padecimiento autosómico dominante poco frecuente que se distingue por numerosas, simétricas y progresivas máculas y pápulas pigmentadas en las axilas, las ingles, el cuello y el tronco, así como por lesiones tipo comedón dispersas y cicatrices deprimidas acneiformes. El estudio histopatológico muestra una forma distintiva de acantosis, que se distingue por alargamiento irregular y ramificación fina de las crestas epiteliales, con mayor concentración de melanina en las puntas. Se describen los casos de dos mujeres adultas con lesiones cutáneas que afectaban principalmente los grandes pliegues. Una de ellas tenía doce familiares afectados en su línea materna, con diversos grados de afectación
English abstract Dowling-Degos disease is a rare autosomal dominant trait characterized by numerous, symmetrical, progressive and pigmented macules and papules over the armpits, groins, neck and trunk as well as scattered comedo-like lesions and pitted acneiform scars. Histopathology shows a distinctive form of acanthosis, characterized by an irregular elongation of thin branching rete ridges, with a higher concentration of melanin at the tips. The cases of two adult females with skin lesions mainly involving large folds are described. One patient had twelve family
Disciplines: Medicina
Keyword: Dermatología,
Enfermedades autosómicas,
Enfermedad de Dowling-Degos,
Hiperpigmentación,
Queratina,
Histopatología,
Glucosiltransferasa,
Fucosiltransferasa
Keyword: Medicine,
Dermatology,
Autosomic diseases,
Dowling-Degos disease,
Hyperpigmentation,
Keratin,
Histopathology,
Glucosyltransferase,
Fucosyltransferase
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