| Journal: | Dermatología cosmética, médica y quirúrgica |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000395077 |
| ISSN: | 1665-4390 |
| Authors: | Bósquez, David1 Martíz de Arrue, Amelia2 McKeever, Charles3 Ríos Yuil, José Manuel4 |
| Institutions: | 1Caja de Seguro Social de Panamá, Ciudad de Panamá. Panamá 2Ministerio de Salud de Panamá, Ciudad de Panamá. Panamá 3Hospital Punta Pacífica, Ciudad de Panamá. Panamá 4Universidad de Panamá, Ciudad de Panamá. Panamá |
| Year: | 2016 |
| Season: | Ene-Mar |
| Volumen: | 14 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 71-74 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor maligno mesenquimal poco común, que surge en la dermis y se caracteriza por una latencia prolongada, lo que retrasa su detección. La forma atrófica o morfea símil es una forma rara de la enfermedad que se asemeja a otras lesiones benignas, como la morfea, atrofodermia idiopática, anetodermia o lipoatrofia. Se comporta como un DFSP clásico y predomina en adultos jóvenes o de edad media. Tiene un crecimiento infiltrativo lento y alta tasa de recurrencia local si no se extirpa completamente. Las metástasis son raras y ocurren luego de múltiples recurrencias locales. El tratamiento de primera línea es la escisión quirúrgica. Para detectar recurrencias es necesario el seguimiento a largo plazo. Reportamos un caso de DFSP atrófico; el diagnóstico se alcanzó mediante hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos. El tumor fue removido en su totalidad y se le da seguimiento a la paciente |
| English abstract | Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is an uncommon malignant mesenchymal tumor that arises in the dermis and is characterized by a prolonged latency which delays its detection. The atrophic or morphea-like dfsp is a rare form of the disease that resembles other benign lesions such as morphea, idiopathic atrophoderma, atrophic scar, anetoderma or lipoatrophy. It behaves like classic DFSP and commonly affects young to middle aged adults. It has a slow infiltrative growth pattern and a high rate of local recurrences if not completely excised. Metastases are rare and occur after multiple local recurrences. Surgical excision is the first line of treatment. Long term follow up is required to detect recurrence. We report a case of an atrophic DFSP in which the diagnosis was achieved according to clinical, histopathological and immunohistochemical findings. The tumor was completely excised with safety margins and the patient is currently under follow up |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Dermatología, Diagnóstico, Oncología, Dermatofibrosarcoma, Recurrencia, Morfea, Evolución |
| Keyword: | Medicine, Dermatology, Diagnosis, Oncology, Dermatofibrosarcoma, Recurrence, Morphea, Evolution |
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