Miofibromatosis infantil. Relato de una enfermedad desesperante



Document title: Miofibromatosis infantil. Relato de una enfermedad desesperante
Journal: Cirugía y cirujanos
Database: PERIÓDICA
System number: 000265868
ISSN: 0009-7411
Authors: 1



Institutions: 1Hospital Pediátrico Moctezuma, México, Distrito Federal. México
Year:
Season: Jul-Ago
Volumen: 74
Number: 4
Pages: 269-272
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, analítico
Spanish abstract La miofibromatosis es una enfermedad tumoral que afecta casi exclusivamente a lactantes y preescolares. Se caracteriza por múltiples lesiones nodulares compuestas de tejido colágeno y células fusiformes que afectan piel, huesos, tejidos blandos e incluso las vísceras; puede ser solitaria o multicéntrica. Presentamos la evolución clínica de un niño que a los dos años de edad fue llevado por primera vez a consulta por una masa cervical derecha de 4.5 x 6 cm, subcutánea, inmóvil e indolora. Fue intervenido quirúrgicamente en 13 ocasiones; en la última falleció. El caso corresponde al número once reportado con patrón
English abstract composed of collagen-forming spindle cells and involving the subcutis, skeletal muscle, bone and viscera of newborns and infants that occurs in either a solitary or multicentric form. The clinical course of a case is presented. The patient is a 2-year-old male who was brought to our hospital because of a large cervical mass. On physical examination a firm, subcutaneous, immobile painless mass measuring 4.5 ´ 6 cm was palpated at right side of neck. After the first admission, 13 complete surgical resections were performed. This patient is the eleventh familial case in the literature. The patient died 10 years after the first surgery
Disciplines: Medicina
Keyword: Cirugía,
Genética,
Tumores,
Cuello,
Niños,
Miofibromatosis,
Traqueostomía,
Fibromatosis,
Enfermedades genéticas
Keyword: Medicine,
Surgery,
Tumors,
Neck,
Children,
Myofibromatosis,
Fibromatosis,
Tracheostomy,
Genetic diseases,
Genetics
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