Miofibromatosis infantil. Relato de una enfermedad desesperante



Título del documento: Miofibromatosis infantil. Relato de una enfermedad desesperante
Revista: Cirugía y cirujanos
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000265868
ISSN: 0009-7411
Autors: 1



Institucions: 1Hospital Pediátrico Moctezuma, México, Distrito Federal. México
Any:
Període: Jul-Ago
Volum: 74
Número: 4
Paginació: 269-272
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, analítico
Resumen en español La miofibromatosis es una enfermedad tumoral que afecta casi exclusivamente a lactantes y preescolares. Se caracteriza por múltiples lesiones nodulares compuestas de tejido colágeno y células fusiformes que afectan piel, huesos, tejidos blandos e incluso las vísceras; puede ser solitaria o multicéntrica. Presentamos la evolución clínica de un niño que a los dos años de edad fue llevado por primera vez a consulta por una masa cervical derecha de 4.5 x 6 cm, subcutánea, inmóvil e indolora. Fue intervenido quirúrgicamente en 13 ocasiones; en la última falleció. El caso corresponde al número once reportado con patrón
Resumen en inglés composed of collagen-forming spindle cells and involving the subcutis, skeletal muscle, bone and viscera of newborns and infants that occurs in either a solitary or multicentric form. The clinical course of a case is presented. The patient is a 2-year-old male who was brought to our hospital because of a large cervical mass. On physical examination a firm, subcutaneous, immobile painless mass measuring 4.5 ´ 6 cm was palpated at right side of neck. After the first admission, 13 complete surgical resections were performed. This patient is the eleventh familial case in the literature. The patient died 10 years after the first surgery
Disciplines Medicina
Paraules clau: Cirugía,
Genética,
Tumores,
Cuello,
Niños,
Miofibromatosis,
Traqueostomía,
Fibromatosis,
Enfermedades genéticas
Keyword: Medicine,
Surgery,
Tumors,
Neck,
Children,
Myofibromatosis,
Fibromatosis,
Tracheostomy,
Genetic diseases,
Genetics
Text complet: Texto completo (Ver HTML)