Ganglioneuroblastoma de suprarrenal en un adulto. Informe de caso



Document title: Ganglioneuroblastoma de suprarrenal en un adulto. Informe de caso
Journal: Cirugía y cirujanos
Database: PERIÓDICA
System number: 000318141
ISSN: 0009-7411
Authors: 1




Institutions: 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México, Distrito Federal. México
Year:
Season: Sep-Oct
Volumen: 76
Number: 5
Pages: 439-442
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Caso clínico, analítico
Spanish abstract El ganglioneuroblastoma es un tumor poco común del sistema nervioso simpático que más bien ocurre en niños; solo hay 36 casos en adultos publicados en la literatura mundial. El tratamiento es principalmente quirúrgico, con respuesta escasa a radioterapia y quimioterapia. El objetivo es presentar un caso de ganglioneuroblastoma de suprarrenal en un adulto y revisar los principales aspectos relacionados con esta entidad. Caso clínico: Hombre de 29 años de edad con diagnóstico de tumor renal izquierdo, en quien se sospechó inicialmente tumor de Wilms metastásico a hueso por lo que recibió quimioterapia, con adecuada respuesta. Se realizó nefrectomía radical izquierda con hallazgos de tumor que involucraba el polo superior del riñón izquierdo y la glándula suprarrenal ipsolateral; el informe de patología fue ganglioneuroblastoma de suprarrenal izquierda, metastásico a ganglios. Conclusiones: El ganglioneuroblastoma se manifiesta por crecimiento tumoral, síndrome paraneoplásico o enfermedad metastásica. En nuestro paciente el síntoma inicial fue dolor, encontrando desde el inicio enfermedad metastásica que respondió en forma favorable a la quimioterapia, lo que permitió tratamiento quirúrgico y mejorar la calidad de vida del paciente sin modificación del pronóstico
English abstract Ganglioneuroblastomas are uncommon malignant tumors of the sympathetic nervous system that usually occur in children. To our knowledge, 36 cases have been reported. Conversely, ganglioneuroblastoma rarely occurs in adults. Surgical excision is the primary form of therapy, whereas chemotherapy and radiotherapy have resulted in low benefit. Our objective was to describe an uncommon adrenal ganglioneuroblastoma in an adult and to report the most important aspects of this entity. Clinical case: We present the case of a 29-year-old male initially diagnosed with left renal cell tumor. He was suspected to have a metastatic Wilms’ tumor. The patient was admitted for chemotherapy. Due to his high response, a radical nephrectomy was performed. The findings were upper pole tumor with involvement of the left adrenal gland. Histologically the tumor was diagnosed to be a metastatic adrenal ganglioneuroblastoma with positive nodal involvement of 14/18 nodes. Conclusions: Symptoms associated with ganglioneuroblastoma may be due to local tumor growth, paraneoplastic syndromes, or metastatic disease. In the present case, pain was the initial symptom. The patient was admitted for chemotherapy due to metastatic disease and his response was significant. Because of this, we performed surgical excision of the tumor, intending to improve his quality of life with knowledge that the prognosis would not change
Disciplines: Medicina
Keyword: Cirugía,
Neurología,
Ganglioneuroblastoma,
Suprarrenales,
Retroperitoneo,
Quimioterapia,
Adultos,
Neoplasias
Keyword: Medicine,
Neurology,
Surgery,
Ganglioneuroblastoma,
Adrenal glands,
Retroperitoneum,
Chemotherapy,
Adults,
Neoplasms
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