| Journal: | Cadernos de pos graduacao em disturbios do desenvolvimento |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000406720 |
| ISSN: | 1809-4139 |
| Authors: | Diegues, Debora Cintra, Ana Paula Dias Pacifico, Ana Miria Manassero, Waldemar Souza-Silva, Joao Roberto de1 |
| Institutions: | 1Faculdades Metropolitanas Unidas, Sao Paulo. Brasil |
| Year: | 2014 |
| Volumen: | 14 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 53-61 |
| Country: | Brasil |
| Language: | Portugués |
| Document type: | Revisión bibliográfica |
| Approach: | Analítico |
| English abstract | Prader-Willi syndrome (PWS) is a rare neurodevelopmental disorder, genetic in nature which has features like hands and small feet, abnormal growth and body composition, hypotonia, insatiable hunger, obesity, and intellectual disabilities. This study aimed to describe the scientific production in the period 2009-2014 about emotional aspects in PWS. A survey was conducted in the databases SciELO, PubMed, BIREME data and Portal Access to Electronic Information (Paie) with Prader-Willi Syndrome, Prader-Willi, emotional and emotional descriptors making different compositions. Research shows the presence of behavioral pattern with high frequency responses of aggression, breaking rules and opposition. Presence of temper outbursts, skin-picking, cataplexy, deficits in social interaction and impaired sexual behavior were also described. The emotional aspects are discussed in several aspects, however, there are few studies, mainly in Portuguese. Also lack information about studies and emotional aspects of adults and seniors with the syndrome. Search this topic is the possibility of thinking therapeutic resources to be used for the benefit of the development and treatment of the person with PWS |
| Portuguese abstract | A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é uma desordem neurocomportamental rara, de natureza genética que possui como características mãos e pés pequenos, crescimento e composição corporal anormais, hipotonia, fome insaciável, obesidade e deficiência intelectual. O presente trabalho teve como objetivo descrever a produção científica no período de 2009 a 2014 sobre os aspectos emocionais na SPW. Foi realizado um levantamento nas bases de dados SciElo, PubMed, Bireme e no Portal de Acesso à Informação Eletrônica (PAIe) com os descritores Prader-Willi Syndrome, Prader-Willi, emocional e emotional formando diferentes composições. As pesquisas revelam presença de padrão comportamental com alta frequência de respostas de agressão, quebra de regras e oposição. Presença de temper outbursts, skin-picking, cataplexia, déficits de interação social e comportamento sexual prejudicado também foram descritos. Os aspectos emocionais são discutidos em diversos aspectos, porém, ainda existem poucos estudos, principalmente em português. Também carecem estudos e informações sobre aspectos emocionais de adultos e idosos com a síndrome. Pesquisar este tema representa a possibilidade de pensar recursos terapêuticos a serem utilizados em benefício do desenvolvimento e tratamento da pessoa com SPW |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Neurología, Psiquiatría, Genética, Síndrome de Prader-Willi, Investigación médica |
| Keyword: | Medicine, Neurology, Psychiatry, Genetics, Prader-Willi syndrome, Medical research |
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