| Journal: | Brazilian dental journal |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000290228 |
| ISSN: | 0103-6440 |
| Authors: | Pinheiro, Antonio Luiz Barbosa1 Araujo, Luciana Cavalcanti2 Oliveira, Suely Baptista3 Sampaio, Maria Carmeli Correia4 Freitas, Andre Carlos5 |
| Institutions: | 1Universidade Federal da Bahia, Faculdade de Odontologia, Salvador, Bahia. Brasil 2Universidade Federal da Bahia, Salvador, Bahia. Brasil 3Universidade Federal da Bahia, Salvador, Bahia. Brasil 4Universidade Federal da Bahia, Salvador, Bahia. Brasil 5Universidade Federal da Bahia, Salvador, Bahia. Brasil |
| Year: | 2003 |
| Volumen: | 14 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 67-70 |
| Country: | Brasil |
| Language: | Inglés |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico, descriptivo |
| English abstract | Goldenhar's syndrome is a rare condition described initially in the early 1950's. It is characterized by a combination of anomalies: dermal epibulbar cysts, auricular appendices and malformation of the ears. In 1963, Gorlin suggested the name oculo-auriculo-vertebral (OAV) dysplasia for this condition and also included vertebral anomalies as signs of the syndrome. The etiology of this rare disease is not fully understood, as it has shown itself variable genetically and of unclear causes. This work reports a case of Goldenhar's syndrome in an 11-year-old female, who presented all classical signs of this rare condition |
| Portuguese abstract | A Síndrome de Goldenhar é uma condição rara que foi descrita inicialmente em 1952 como uma combinação de anomalias que incluíam tumores dermóides epibulbares, apêndices auriculares e mal-formações da orelha. Em 1963, Gorlin sugeriu o termo displasia Oculo-Auriculo-Vertebral (OAV) incluindo anomalias vertebrais nesta entidade clínica. A sua etiologia é pouco clara, apresentando-se geneticamente variável e de causa bastante heterogênea. Os autores relatam um caso clínico de Síndrome de Goldenhar numa criança do sexo feminino, com 11 anos de idade, que apresenta características clássicas dessa síndrome como tumor epibulbar dermóide, apêndices auriculares, hipoplasia mandibular e fenda labial |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Odontología, Oftalmología, Malformaciones congénitas, Displasia, Vértebras, Síndrome de Goldenhar |
| Keyword: | Medicine, Dentistry, Ophthalmology, Congenital malformations, Dysplasia, Vertebrae, Goldenhar syndrome |
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