Síndrome de Prader-Willi: aspectos metabólicos associados ao tratamento com hormônio de crescimento



Document title: Síndrome de Prader-Willi: aspectos metabólicos associados ao tratamento com hormônio de crescimento
Journal: Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia
Database: PERIÓDICA
System number: 000289643
ISSN: 0004-2730
Authors: 1
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Institutions: 1Universidade de Sao Paulo, Faculdade de Medicina, Hospital das Clinicas, Sao Paulo. Brasil
Year:
Season: Feb
Volumen: 51
Number: 1
Pages: 92-98
Country: Brasil
Language: Portugués
Document type: Estadística o encuesta
Approach: Caso clínico, analítico
English abstract AIM: The focus of this study was to evaluate the metabolic profile of Prader-Willi Syndrome (PWS) patients treated with growth hormone. PATIENTS AND METHODS: Seven patients (four boys and three girls) with ages between six years and six months and 14 years and 11 months were treated with GH 0.1 U/kg/day subcutaneous by six times a week, for two years. Anthropometric data, lipids, glucose, IGF-I and body composition were evaluated at baseline and after 12 and 24 months. RESULTS: IGF-I levels increased in all cases. Skin folds decreased. The mean reduction in body fat was 5.0% and the mean increased in lean mass was 7.6 kg in the prepubertal patients. The pubescent girl increased 4.8 kg and showed a 5.6% decrease in fat mass. A mean gain in the bone mass was 0.07 g/cm² (7.3%) in prepubescent cases, and 0.02 g/cm² (2.0%) in the pubescent girl. CONCLUSION: In our study GH treatment improved lean body and bone masses and had beneficial effect on lipid values
Portuguese abstract OBJETIVOS: Avaliar as alterações metabólicas de crianças e adolescentes portadores da Síndrome de Prader-Willi tratadas com hormônio de crescimento recombinante humano (rhGH). CASUÍSTICA E MÉTODOS: Foram estudados sete pacientes: quatro meninos e três meninas, com idades de seis anos e seis meses a 14 anos e 11 meses. Receberam rhGH, 0,1 U/Kg/dia subcutâneo, seis vezes por semana, durante dois anos. Avaliamos dados antropométricos, lípides séricos, glicemia, IGF-I e composição corpórea, no início e após 12 e 24 meses de tratamento com rhGH. RESULTADOS: Todos os pacientes tiveram elevação do IGF-I. Houve diminuição das pregas cutâneas, sendo que a média de perda de massa adiposa foi de 5,0% e a massa magra aumentou em média 7,6 kg nos pré-púberes, e a paciente púbere ganhou 4,8 kg e teve um decréscimo de 5,6% de massa adiposa. Houve ganho de massa óssea de 0,07 g/cm² (7,3%) nos pré-púberes e de 0,02 g/cm² (2,0%) na menina púbere. CONCLUSÃO: Em nosso estudo, o uso do hormônio de crescimento na Síndrome de Prader-Willi melhorou a composição corpórea e demonstrou aumento da massa muscular e massa óssea com melhora dos níveis lipídicos
Disciplines: Medicina
Keyword: Endocrinología,
Metabolismo y nutrición,
Terapéutica y rehabilitación,
Síndrome de Prader-Willi,
Obesidad,
Composición corporal,
Hormona del crecimiento
Keyword: Medicine,
Endocrinology,
Metabolism and nutrition,
Therapeutics and rehabilitation,
Prader-Willi syndrome,
Obesity,
Body composition,
Growth hormone
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