| Journal: | Arquivos brasileiros de cardiologia |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000287564 |
| ISSN: | 0066-782X |
| Authors: | Barretto, Antonio Carlos Pereira1 Precoma, Dalton Serro-Azul, Joao Batista Wajngarten, Mauricio Pierri, Humberto Pivotto, Ligia Nussbacher, Amit Gebara, Otavio Celso Eluf Bellotti, Giovanni |
| Institutions: | 1Universidade de Sao Paulo, Faculdade de Medicina, Sao Paulo. Brasil |
| Year: | 1997 |
| Season: | Ago |
| Volumen: | 69 |
| Number: | 2 |
| Pages: | 89-93 |
| Country: | Brasil |
| Language: | Portugués |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| English abstract | PURPOSE: To identify the principal forms of cardiac amiloydosis presentation in a terciary hospital. METHODS: Eight cases whith cardiac amyloidosis were identified. Five were woman, their ages ranged from 23 to 83 years (mean 62). After a medical history and clinical examination the patients, were submitted to complementary tests: electrocardiogram (EKG), echocardiogram (ECHO), scintigraphy with technecium pirophosfate and cardiac biopsy these results allowed the identification of their clinical situation. RESULTS: Seven patients refered dyspnea, 6 were in heart failure, 1 patient had syncope. The EKG identified complete atrioventricular (AV) block in 4 patients, and antero septal inactive area in the other 4. The ECHO showed normal cardiac diameter in all (mean left ventricular diastolic diameter of 46.8) and slight reduction of left ventricular ejection fraction; hypertrophy of the left ventricular septal and posterior walls in all cases, in 7 cases there was a hyper refractile granular sparkling ECHO. Two different groups were identified: one with complete AV block and the second with restrictive cardiomyopathy. The prognosis was different in these two groups. Those with complete AV block evolved better after pacemaker implantation and those with restrictive cardiomyopathy had refractary heart failure and 3 of them died. CONCLUSION: The increased free wall and septal thickness, the slight systolic dysfunction and the infiltration aspect at ECHO allow us to identify the great majority of the cases. Those patients with restrictive cardiomyopathy evolve with refractory heart failure and most of them die in a few months |
| Portuguese abstract | OBJETIVO: Avaliar as formas de apresentação da amilóidose cardíaca em hospital terciário. MÉTODOS: Nos últimos 15 anos, foram identificados 8 pacientes com amilóidose, sendo 5 mulheres , com idades entre 23 e 83 (média 62) anos. Após anamnese e exame físico foram submetidos a eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (ECO), estudo com pirofosfato de tecnécio e biópsia endomiocárdica, cujos resultados permitiram caracterizar suas formas clínicas. RESULTADOS: Sete pacientes apresentavam dispnéia aos esforços, 6 quadro de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), 1 síncopes. O ECG identificou bloqueio atrioventricular total (BAVT) em 4 casos e área eletricamente inativa ântero-septal em outros 4. O ECO mostrou diâmetros normais em todos e fração de ejeção discretamente reduzida em 6. Hipertrofia do septo e parede posterior em todos, sendo em 7 com aspecto sugestivo de doença de depósito (aspecto granuloso). Os dados clínicos caracterizam dois grupos, um com BAVT e outro com cardiomiopatia restritiva. A evolução foi diferente com melhora clínica após o implante de marcapasso no primeiro grupo e má evolução no grupo com cardiomiopatia restritiva que evoluiu de maneira refratária, 3 falecendo em menos de 6 meses após diagnóstico. CONCLUSÃO: A presença de aumento da espessura das paredes ao ECO, discreta disfunção sistólica e aspecto de doença de depósito identificaram a quase totalidade dos casos. Cardiomiopatia restritiva e distúrbio de condução foram as formas de apresentação, sendo o prognóstico muito reservado nos pacientes com forma re |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Diagnóstico, Sistema cardiovascular, Corazón, Amiloidosis, Insuficiencia cardiaca, Bloqueo auriculoventricular, Manifestaciones clínicas |
| Keyword: | Medicine, Cardiovascular system, Diagnosis, Heart, Amyloidosis, Heart failure, Atrioventricular block, Clinical manifestations |
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