| Journal: | Andes pediatrica |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000448751 |
| ISSN: | 2452-6053 |
| Authors: | Martirano, Ismaro1 Pineda, Ana1 Porcar, Manuel1 Pérez, Carla Anna1 Blanc, Esther2 Del Peral, Maria3 |
| Institutions: | 1Hospital Universitario Doctor Peset, Servicio de Pediatría, Valencia. España 2Hospital Universitario Doctor Peset, Servicio de Radiología, Valencia. España 3Hospital Universitario Politecnic La Fe, Servicio de Cirugía Pediátrica, Valencia. España |
| Year: | 2022 |
| Volumen: | 93 |
| Number: | 2 |
| Pages: | 265-269 |
| Country: | Chile |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Analítico, descriptivo |
| Spanish abstract | La malformación linfática quística (MLQ) es una entidad rara y benigna, debida a alteraciones en el desarrollo embriológico de las estructuras linfáticas. Su localización típica es en cabeza y cuello, aunque también se han descrito a nivel abdominal. Puede no ser evidente en las primeras etapas de la vida y que su primera manifestación sea una complicación como distensión abdominal, hemorragia o sepsis con riesgo de la vida del paciente. El tratamiento quirúrgico está cada vez más discutido y se proponen técnicas menos invasivas. Objetivo: Describir una presentación poco común de MLQ, los hallazgos radiográficos, complicaciones, diagnóstico diferencial y tratamientos tanto invasivos como más conservadores. Caso Clínico: Recién nacida que consultó por febrícula e irritabilidad, sin signos específicos al examen físico, ingresado con sospecha de sepsis. La ecografía evidenció una masa compleja tabicada con quistes de diferentes tamaños que englobaba los vasos mesentéricos, de localización supravesical. En su vertiente más anterior presentaba una mayor ecogenicidad que correspondía al componente sobreinfectado. La resonancia magnética permitió identificar un tumor quístico multitabicado correspondiente a un linfoangioma mesentérico complicado con signos de infección. Debido a su tamaño, que comprimía la vena cava y los signos de complicación asociados se decidió resección completa con buena evolución posterior. Conclusión: El tratamiento de las MLQ en edad pediátrica es cada vez más individualizado, pudiendo variar desde la resección quirúrgica a abordajes menos invasivos que podrían reducir las complicaciones intra o postoperatorias agudas y su mortalidad. En nuestro caso la infección actuó como escleroterapia consiguiendo delimitar la MLQ y ayudando a mejorar el pronóstico |
| English abstract | Cystic lymphatic malformation (CLM) is a rare and benign entity caused by alterations in the embryological development of lymphatic structures. Its typical location is in the head and neck, although it has also been described at the abdominal level. It may not be evident in the first stages of life and its first manifestation may be a complication such as abdominal distension, hemorrhage, or sepsis, which may put the patient’s life at risk. Surgical treatment is increasingly discussed, and less invasive techniques are proposed. Objective: To describe an uncommon presentation of CLM, radiographic findings, complications, differential diagnosis, and both invasive and more conservative treatments. Clinical Case: Newborn female infant consulted for fever and irritability, without specific signs on physical examination, with suspicion of sepsis. Ultrasonography showed a complex septate mass with cysts of different sizes encompassing the mesenteric vessels, supravesical location. In its most ante rior aspect, it presented a greater echogenicity that corresponded to the superinfected component. Magnetic resonance imaging identified a multitabulated cystic tumor corresponding to a complica ted mesenteric lymphangioma with signs of infection. Due to its size, which compressed the vena cava and the associated signs of complication, complete resection was decided with good subsequent evolution. Conclusion: The treatment of CLM in pediatric age is increasingly individualized and can vary from surgical resection to less invasive approaches that could reduce acute intraoperative or postoperative complications and mortality. In our case, the infection acted as sclerotherapy, mana ging to delimit the CLM and helping to improve the prognosis |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Microbiología, Pediatría, Malformación linfática quística, Citrobacter freundii, Sepsis neonatal, Exéresis |
| Keyword: | Microbiology, Pediatrics, Cystic lymphatic malformation, Citrobacter freundii, Neonatal sepsis, Exeresis |
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