| Revue: | Revista brasileira de hematologia e hemoterapia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000305798 |
| ISSN: | 1516-8484 |
| Autores: | Medeiros, Carlos R1 |
| Instituciones: | 1Universidade Federal do Parana, Hospital de Clinicas, Curitiba, Parana. Brasil |
| Año: | 2000 |
| Periodo: | May-Ago |
| Volumen: | 22 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 129-132 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en inglés | Mediastinal germ cell tumors are uncommon (2 to 10% of germ cell tumors), and around 100 new cases are diagnosed annually. Their relationship with hematological disorders is an unique aspect of these tumors. The hematological disorder may be part of the natural history of the germ cell tumor, both sharing the same abnormal totipotential stem cell. The two most common hematological neoplasms seen in this syndrome are acute leukemia and malignant histiocytosis. The finding of the marker chromosome isochromosome i(12p) in the mediastinal germ cell tumors and associated malignant disorder is a suggestion that both tumors may arise from a common progenitor cell. A more remote possibility is that the hematological disorder is secondary to the chemotherapy used to treat the mediastinal germ cell tumors, mainly when etoposide is part of the treatment. In this instance, association with abnormalities of chromosome 11 is common. Habitually, both malignant diseases have an aggressive behaviour and carry a poor prognosis. New approaches are advisable in the staging and treatment of these patients |
| Resumen en portugués | Tumores mediastinais de células germinativas são raros (2% a 10% dos tumores germinativos) e cerca de 100 casos são diagnosticados anualmente. Apresentam a particularidade de em um terço dos casos estarem associados a doenças hematológicas, com freqüência malignas. Duas teorias tentam explicar a origem desta associação. Na primeira, anormalidades da célula totipotencial comum a ambas as doenças seriam as responsáveis. O achado da alteração isocromossômica do cromossoma 12, tanto nos tumores mediastinais de células germinativas quanto nas células hematopoéticas componentes das anormalidades hematológicas, sugere a mesma origem para ambas as células primordiais. Na segunda, o efeito de agentes quimioterápicos usados para tratamento dos tumores mediastinais de células germinativas (principalmente o etoposide) sobre uma célula tronco hematopoética instável poderia induzir ao aparecimento da neoplasia hematológica, geralmente associada a anormalidades do cromossoma 11. Habitualmente, tanto os tumores mediastinais de células germinativas quanto a anormalidade hematológica têm comportamento agressivo e são de difícil tratamento. Novas abordagens podem ser exploradas no estadiamento e tratamento destas situações |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Hematología, Oncología, Mediastino, Tumores, Células germinales, Alteraciones hematológicas, Cromosoma 11, Leucemia, Etopósido |
| Keyword: | Medicine, Hematology, Oncology, Mediastinum, Germ cells, Hematological alterations, Chromosome 11, Etoposide, Leukemia |
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