| Revue: | Revista brasileira de hematologia e hemoterapia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000305830 |
| ISSN: | 1516-8484 |
| Autores: | Barboza, Luciana P1 Souza, Jamison M Simoes, Felippe V Braganca, Iracema C2 Abdelhay, Eliana |
| Instituciones: | 1Universidade Federal do Rio de Janeiro, Instituto de Biofisica Carlos Chagas Filho, Rio de Janeiro. Brasil 2Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti, Rio de Janeiro. Brasil |
| Año: | 2000 |
| Periodo: | May-Ago |
| Volumen: | 22 |
| Número: | 2 |
| Paginación: | 89-98 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en inglés | Chronic myelogeneous leukemia is a proliferative disease of the hematopoietic system. It is characterized by clonal expansion of a primitive pluripotent stem cell that has the capacity to differentiate into the myeloid, monocyte, megakaryocyte and erythrocyte lineage, B and T cells. Under normal physiological hematopoietic conditions there is a balance between proliferation and differentiation. On the other hand, the population of hematopoietic stem cells must also undergo a self renewal process. In chronic myelogeneous leukemia stem cells, unregulated proliferation is associated with the 210kDa tyrosine kinase, which is the product of the BCR/ABL fusion gene, in the translocation involving chromosomes 9 and 22, a karyotype marker of chronic myelogeneous leukemia. Several chimeric transcripts have been described and it has been observed that the seriousness of the clinical picture depend on the generated mRNA. In the present work we analyzed 28 samples of bone marrow cells from 27 patients diagnosed with chronic myelogeneous leukemia. In all samples the translocation t(9;22) was present and they were analyzed for the presence of the fusion transcripts (b3a2 or b2a2) using RT-PCR and Nested- PCR, techniques that were shown to be more sensitive for the identification of these transcripts. Among the patients, 12% presented fusion b3a2, 18% showed b2a2 fusion transcript and 32% both types, b3a2 and b2a2. The presence of the transcript, b3a2, seems to be related with a platelet above 10 ³ X 10 ³/mm³, recognized as a worse prognostic chracteristic in patients with chronic myelogeneous leukemia |
| Resumen en portugués | A leucemia mielóide crônica é uma doença proliferativa do sistema hematopoiético, caracterizada pela expansão clonal de uma célula tronco primitiva e pluripotente denominada "stem cell", que tem a capacidade de se diferenciar em células mielóides, monocíticas, megacariocíticas e células B e T. Em homeostase, existe um equilíbrio entre proliferação, diferenciação e renovação das células tronco, equilíbrio este que se encontra alterado em pacientes com Leucemia mielóide crônica, devido a uma proliferação e diferenciação aumentada e anormal relacionada à atividade de tirosino quinase do produto do gene quimérico BCR/ABL resultante da translocação t(9;22), que se apresenta como marcador da doença. Vários transcritos quiméricos têm sido descritos e acredita-se que a gravidade do quadro clínico dependa do tipo de mRNA gerado. No presente trabalho analisamos 28 amostras de 27 pacientes diagnosticados com Leucemia mielóide crônica. Todos possuíam a translocação t(9;22) e foram analisados para a presença dos transcritos resultantes das fusões b3a2 ou b2a2 por RT-PCR e Nested-PCR, técnicas que se mostraram mais sensíveis para a identificação dos transcritos. Entre os pacientes, 12% apresentaram fusão b3a2, 18% possuíam fusão b2a2 e 32% possuíam os dois tipos de transcritos. A presença de um dos tipos de transcritos, b3a2, parece estar relacionada com contagem de plaquetas acima de 1 milhão/mm³ , reconhecida como característica de mau prognóstico em pacientes com Leucemia mielóide crônica |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Hematología, Oncología, Genética, Leucemia mieloide crónica, Citogenética, Translocación, Transcripción genética |
| Keyword: | Medicine, Hematology, Oncology, Genetics, Chronic myeloid leukemia, Cytogenetics, Translocation, Genetic transcription |
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