| Revue: | Revista brasileira de anestesiologia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000302674 |
| ISSN: | 0034-7094 |
| Autores: | Oliveira, Carlos Rogerio Degrandi1 Elias, Luciana Barros, Ana Claudia de Melo Conceicao, Diogo Bruggemann da |
| Instituciones: | 1Universidade Federal de Santa Catarina, Florianopolis, Santa Catarina. Brasil |
| Año: | 2003 |
| Periodo: | Ene-Feb |
| Volumen: | 53 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 46-51 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: El Xeroderma Pigmentoso es una enfermedad autosómica recesiva rara, caracterizada por el desenvolvimiento prematuro de neoplasias debido a la extrema sensibilidad a la radiación ultravioleta. Estas manifestaciones ocurren por falla en el mecanismo de excisión y reparo del DNA. Si comparados a individuos normales, estos pacientes presentan riesgo 1000 veces mayor de desenvolver neoplasias en áreas expuestas al sol. El objetivo de este relato es presentar la conducta anestésica en una paciente portadora de Xeroderma Pigmentoso sometida a cirugía oftalmológica. RELATO DEL CASO: Paciente del sexo femenino, 7 años, portadora de Xeroderma Pigmentoso con comprometimiento facial extenso, admitida para exéresis de lesión papilar en el ojo derecho. Fue prescrito midazolam (10 mg) por vía oral, como medicación pré-anestésica. La monitorización inicial consistió de cardioscópio, oxímetro de pulso, estetoscopio precordial y presión arterial no invasiva. Fue realizada pré-oxigenación con oxígeno a 100% por 3 minutos e inducción inhalatoria bajo máscara con oxígeno a 100% y sevoflurano en concentraciones crecientes hasta 7%. Después de acceso venoso periférico con catéter 22G, fueron inyectados propofol (50 mg) y succinilcolina (20 mg) y realizada intubación traqueal con tubo 5,5 mm sin balonete. Un guía de metal fue utilizado para facilitar la introducción del tubo traqueal. La manutención de la anestesia fue hecha con sevoflurano a 3,5% y oxígeno a 100%, con sistema de Bain. La niña fue extubada en la sala cirúrgica y encaminada a la sala de recuperación pós-anestésica en buenas condiciones. CONCLUSIONES: Las alteraciones faciales y orofaríngeas decurrentes de esta enfermedad determinaron dificultades en la adaptación de la máscara facial e intubación traqueal. La educación constante del paciente y de sus familiares constituye el objetivo más importante en el manoseo de esta enfermedad |
| Resumen en inglés | BACKGROUND AND OBJECTIVES: Xeroderma Pigmentosum is a rare, autosomal recessive disease characterized by the premature development of neoplasias due to an exacerbated hypersensitivity to UV radiation. These manifestations are due to DNA excision and repair mechanism damage. As compared to normal individuals, these patients have a 1000-fold increased risk for developing neoplasias on sun-exposed areas. This report aimed at describing the anesthetic management of a patient with Xeroderma Pigmentosum submitted to ophthalmologic surgery. CASE REPORT: Female patient, 7 years of age, with Xeroderma Pigmentosum and extensive facial involvement, submitted to right eye papillomatous lesion excision. Patient was premedicated with 10 mg oral midazolam. Initial monitoring consisted of cardioscope, pulse oximetry, precordial stethoscope and noninvasive blood pressure. Patient was preoxygenated with 100% oxygen for 3 minutes and inhalational anesthesia was induced with sevoflurane under mask in incremental concentrations up to 7%. Peripheral venous access was achieved with a 22G catheter followed by intravenous 50 mg propofol and 20 mg succinylcholine and tracheal intubation with a 5.5 mm uncuffed tracheal tube. A guide wire was used to help tracheal tube introduction. Anesthesia was maintained with 3,5% sevoflurane and 100% oxygen with Bain's Circuit. Patient was extubated in the operating room and was sent to the post-anesthetic care unit in good conditions. CONCLUSIONS: Facial and oropharyngeal changes caused by this pathology have imposed many difficulties for facial mask adaptation and tracheal intubation. Patient and relatives continuous education are the most important Xeroderma Pigmentosum management objective |
| Resumen en portugués | JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: O Xeroderma Pigmentoso é uma doença autossômica recessiva rara, caracterizada pelo desenvolvimento prematuro de neoplasias devido à extrema sensibilidade à radiação ultravioleta. Estas manifestações ocorrem por falha no mecanismo de excisão e reparo do DNA. Se comparados a indivíduos normais, estes pacientes apresentam risco 1000 vezes maior de desenvolver neoplasias em áreas expostas ao sol. O objetivo deste relato é apresentar a conduta anestésica em uma paciente portadora de Xeroderma Pigmentoso submetida à cirurgia oftalmológica. RELATO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 7 anos, portadora de Xeroderma Pigmentoso com comprometimento facial extenso, admitida para exérese de lesão papilar no olho direito. Foi prescrito midazolam (10 mg) por via oral, como medicação pré-anestésica. A monitorização inicial consistiu de cardioscópio, oxímetro de pulso, estetoscópio precordial e pressão arterial não invasiva. Foi realizada pré-oxigenação com oxigênio a 100% por 3 minutos e indução inalatória sob máscara com oxigênio a 100% e sevoflurano em concentrações crescentes até 7%. Após acesso venoso periférico com cateter 22G, foram injetados propofol (50 mg) e succinilcolina (20 mg) e realizada intubação traqueal com tubo 5,5 mm sem balonete. Um guia de metal foi utilizado para facilitar a introdução do tubo traqueal. A manutenção da anestesia foi feita com sevoflurano a 3,5% e oxigênio a 100%, com sistema de Bain. A criança foi extubada na sala cirúrgica e encaminhada à sala de recuperação pós-anestésica em boas c |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Cirugía, Dermatología, Oftalmología, Pediatría, Tratamiento farmacológico, Anestésicos, Xeroderma pigmentoso, Ojos |
| Keyword: | Medicine, Dermatology, Ophthalmology, Pediatrics, Surgery, Pharmacological treatment, Anesthetics, Xeroderma pigmentosum, Eyes |
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