Enfermedad granulomatosa crónica. Actualización y revisión



Título del documento: Enfermedad granulomatosa crónica. Actualización y revisión
Revue: Revista alergia México
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000459561
ISSN: 2448-9190
Autores: 1
1
1
1
1
Instituciones: 1Instituto Nacional de Pediatría, Unidad de Investigación en Inmunodeficiencias, Ciudad de México. México
Año:
Periodo: Abr-Jun
Volumen: 66
Número: 2
Paginación: 232-245
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Analítico, descriptivo
Resumen en español La enfermedad granulomatosa crónica es un síndrome de inmunodeficiencia primaria caracterizado por mayor susceptibilidad para desarrollar infecciones fúngicas y bacterianas graves. La enfermedad granulomatosa crónica es el resultado de una falla de la enzima nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidasa en los fagocitos del paciente para producir superóxido. Se caracteriza por infecciones recurrentes con un espectro estrecho de bacterias y hongos, así como por un conjunto común de complicaciones inflamatorias, entre las que se incluye la enfermedad inflamatoria intestinal. Los patógenos más frecuentemente encontrados son Staphylococcus aureus, Aspergillus spp., Klebsiella spp., Burkholderia cepacia, Serratia marcescens y Salmonella spp. La profilaxis antibiótica a largo plazo ha ayudado a combatir las infecciones asociadas con la enfermedad granulomatosa crónica, mientras que el progreso constante en el trasplante de médula ósea y la posibilidad de la terapia génica ser perfilan como opciones de tratamiento permanente
Resumen en inglés Chronic granulomatous disease (CGD) is a primary immunodeficiency syndrome which is characterized by increased susceptibility to severe fungal and bacterial infections. CGD is the result of the lack of the nicotinamide adenine dinucleotide phosphate (NADPH) oxidase enzyme in the patient’s phagocytes to produce superoxide. It is characterized by recurrent infections with a narrow spectrum of bacteria and fungi, as well as a common set of inflammatory complications, including inflammatory bowel disease. The most frequently found pathogens are Staphylococcus aureus, species of Aspergillus, species of Klebsiella, Burkholderia cepacia, Serratia marcescens and species of Salmonella. Long term antibiotic prophylaxis has helped fight infections associated with chronic granulomatous disease, while the steady progress in bone marrow transplants and the possibility of gene therapy are defined as permanent treatment options
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Inmunología,
Inmunodeficiencia primaria,
Enfermedad granulomatosa crónica,
Dihidrorodamina,
Infecciones recurrentes,
Fagocitosis
Keyword: Immunology,
Primary immunodeficiency,
Chronic granulomatous disease,
Dihydrorhodamine,
Recurrent infections,
Phagocytosis
Texte intégral: Texto completo (Ver HTML) Texto completo (Ver PDF)