| Revue: | Iatreia (Medellín) |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000383571 |
| ISSN: | 0121-0793 |
| Autores: | Osorio, José Henry1 |
| Instituciones: | 1Universidad de Caldas, Facultad de Ciencias para la Salud, Manizales, Caldas. Colombia |
| Año: | 2014 |
| Periodo: | Oct-Dic |
| Volumen: | 27 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 410-416 |
| País: | Colombia |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Aplicado, analítico |
| Resumen en español | La deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCAD) se manifiesta en los primeros meses de vida con cardiomiopatía hipertrófica o dilatada y arritmias, que pueden llegar a ser letales. Objetivo: analizar la producción de metabolitos en fibroblastos de pacientes con deficiencia de VLCAD y cardiomiopatía, incubados con ácido oleico deuterado. Materiales y métodos: se incubaron fibroblastos de cuatro pacientes con deficiencia de VLCAD y cardiomiopatía y 10 de controles en presencia de ácido oleico deuterado. Resultados y conclusión: en pacientes con esta deficiencia se encontró un perfil característico luego de la incubación de los fibroblastos. Esta prueba se podría usar para confirmar in vitro la deficiencia de VLCAD con cardiomiopatía |
| Resumen en inglés | Deficiency of VLCAD is present in the early months of life, with hypertrophic or dilated cardiomyopathy and arrhythmias which may be lethal. Objective: To analize the production of metabolites in fibroblasts from patientes with VLCAD deficiency and cardiomyopathy incubated with deuterated oleic acid. Materials and methods: Fibroblasts from four patients with VLCAD deficiency and cardiomyopathy and from ten controls were incubated in the presence of deuterated oleic acid. Results and conclusison: A characteristic profile was found in the fibroblastos of patients with VLCAD after the described incubation. This test could be used to confirm VLCAD deficiency with cardiomyopathy |
| Resumen en portugués | Adeficiência de acil-CoA desidrogenase de corrente muito longa (VLCAD) manifesta-se nos primeiros meses de vida com cardiomiopatia hipertrófica ou dilatada e arritmias, que podem chegar a ser letais. Objetivo: analisar a produção de metabólitos em fibroblastos de pacientes com deficiência de VLCAD e cardiomiopatia, incubados com ácido oleico deuterado. Materiais e métodos: incubaram-se fibroblastos de quatro pacientes com deficiência de VLCAD e cardiomiopatia e 10 de controles em presença de acido oleico deuterado. Resultados e conclusão: em pacientes com esta deficiência se encontrou um perfil característico depois da encubação dos fibroblastos. Esta prova se poderia usar para confirmar in vitro a deficiência de VLCAD com cardiomiopatia |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Diagnóstico, Metabolismo y nutrición, Sistema cardiovascular, Acidos grasos, Beta-oxidación, Mitocondria, Acil-CoA deshidrogenasas, Miocardiopatía |
| Keyword: | Medicine, Cardiovascular system, Diagnosis, Metabolism and nutrition, Fatty acids, Beta-oxidation, Mitochondria, Acyl-CoA dehydrogenases, Cardiomyopathies |
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