Síndrome de Proteus y embarazo. Reporte de un caso



Título del documento: Síndrome de Proteus y embarazo. Reporte de un caso
Revue: Ginecología y obstetricia de México
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000453745
ISSN: 0300-9041
Autores: 1
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Instituciones: 1Hospital General de México, Servicio de Ginecología y Obstetricia, Ciudad de México. México
Año:
Volumen: 89
Número: 2
Paginación: 151-159
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, descriptivo
Resumen en español ANTECEDENTE: El síndrome de Proteus es una rara enfermedad congénita, de carácter hamartomatoso, que puede afectar todas las estructuras del organismo. Hasta la fecha no existen reportes que evidencien sus implicaciones sexuales y reproductivas. CASO CLÍNICO: Paciente de 21 años, primigesta, con diagnóstico de síndrome de Proteus a los 6 años, por menarquia temprana. Recibió tratamiento con inhibidores de la hormona de crecimiento, en seguimiento con un equipo multidisciplinario. En la adolescencia se estableció el diagnóstico de miopía e insuficiencia venosa periférica. En consenso se sugirió la interrupción del embarazo por vía abdominal, uso de medias de mediana compresión y ácido acetilsalicílico. En la semana 35 del embarazo tuvo preeclampsia, con criterios de severidad (175-123 mmHg), por lo que se inició tratamiento con soluciones cristaloides, antihipertensivos y esquema Zuspan, con adecuada reacción y estabilización hemodinámica. El feto tuvo anhidramnios y redistribución de flujos hemodinámicos. Siete días después del evento obstétrico se retiraron los antihipertensivos y continuó en vigilancia con el equipo multidisciplinario. La madre y su hija fueron dadas de alta del hospital, sin complicaciones aparentes. CONCLUSIONES: Las malformaciones vasculares y las alteraciones del tejido adiposo sugieren un factor de riesgo que altera la regulación en la angiogénesis y la insuficiencia venosa supone un promotor de trombosis; a su vez, esto puede considerarse riesgo de preeclampsia, por lo que se sugiere el tratamiento multidisciplinario temprano para evitar complicaciones. Per se, deben informase y recopilarse más casos para aceptar esta hipótesis
Resumen en inglés BACKGROUND: Proteus syndrome is a rare, congenital, hamartomatous disease that can affect all the structures of the body. This disorder is not inherited. There are no case reports in the literature that show its sexual and reproductive implications. CLINICAL CASE: 21-year-old woman, primiparous, diagnosed with Proteus syndrome at 6 years of age, due to early menarche. He received treatment with growth hormone inhibitors, followed by a multidisciplinary team. In adolescence, the diagnosis of myopia and peripheral venous insufficiency was established. In consensus, the interruption of pregnancy by abdominal route, use of medium compression media and acetylsalicylic acid was suggested. At week 35 of the pregnancy, she had preeclampsia, with severity criteria (175-123 mmHg), for which she began treatment with crystalloid solutions, antihypertensives and Zuspan, with a reaction and hemodynamic stabilization. The fetus had anhydramnios and redistribution of hemodynamic flows. Seven days after the obstetric event, the antihypertensive drugs were withdrawn and continued monitoring with the multidisciplinary team. The mother and daughter were released from the hospital without apparent complications. CONCLUSIONS: Vascular malformations and alterations of adipose tissue suggest a risk factor that alters regulation in angiogenesis and venous insufficiency is a promoter of thrombosis; in turn, this can be considered a risk of preeclampsia, so early multidisciplinary treatment is suggested to avoid complications. So, more cases must be reported and collected to accept this hypothesis
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Ginecología y obstetricia,
Síndrome de Proteus,
Hormona del crecimiento,
Complicaciones del embarazo,
Preeclampsia,
Soluciones cristaloides,
Antihipertensivos,
Trombosis,
Factores de riesgo
Keyword: Gynecology and obstetrics,
Proteus syndrome,
Growth hormone,
Pregnancy complications,
Preeclampsia,
Crystalloid solutions,
Antihypertensive agents,
Risk factors,
Thrombosis
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