Revue: | Arquivos de neuro-psiquiatria |
Base de datos: | PERIÓDICA |
Número de sistema: | 000365144 |
ISSN: | 0004-282X |
Autores: | Godoy, Daniel Agustín1 Mello, Leonardo Jardim Vaz de2 Masotti, Luca3 Napoli, Mario Di4 |
Instituciones: | 1Hospital San Juan Bautista, Unidad de Cuidados Intensivos, Catamarca. Argentina 2Santa Casa de Sao Joao del Rei, Servico de Neurologia, Sao Joao del Rei, Minas Gerais. Brasil 3Ospedale di Cecina, Medicina Interna, Cecina. Italia 4Ospedale Generale San Camillo de' Lellis, Servizio di Neurologia, Rieti. Italia |
Año: | 2013 |
Periodo: | Sep |
Volumen: | 71 |
Número: | 9A |
Paginación: | 627-639 |
País: | Brasil |
Idioma: | Inglés |
Tipo de documento: | Artículo |
Enfoque: | Analítico, descriptivo |
Resumen en inglés | Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder affecting neuromuscular transmission leading to generalized or localized muscle weakness due most frequently to the presence of autoantibodies against acetylcholine receptors in the postsynaptic motor end-plate. Myasthenic crisis (MC) is a complication of MG characterized by worsening muscle weakness, resulting in respiratory failure that requires intubation and mechanical ventilation. It also includes postsurgical patients, in whom exacerbation of muscle weakness from MG causes a delay in extubation. MC is a very important, serious, and reversible neurological emergency that affects 20–30% of the myasthenic patients, usually within the first year of illness and maybe the debut form of the disease. Most patients have a predisposing factor that triggers the crisis, generally an infection of the respiratory tract. Immunoglobulins, plasma exchange, and steroids are the cornerstones of immunotherapy. Today with the modern neurocritical care, mortality rate of MC is less than 5% |
Resumen en portugués | Miastenia grave (MG) é um distúbio autoimune que afeta principalmente a transmissão neuromuscular, levando a fraqueza muscular generalizada ou localizada. É devida mais frequentemente à presença de auto-anticorpos anti-receptores de acetilcolina na fenda pós-sináptica da placa motora. A crise miastênica (CM) é uma complicação da MG caracterizada por piora da fraqueza muscular, resultando en falência respiratória, o que requer entubação endotraqueal e ventilação mecânica. Isto ocorre também em pacientes pós-cirúrgicos, em que há piora da fraqueza muscular devido à MG, causando um atraso na extubação. MC é uma emergência neurológica importante, séria e reversível que afeta 20–30% dos pacientes miastênicos, usualmente duranteo primeiro ano de enfermidade, podendo a crise miastênica ser a manifestação inicial da MG. A maioria dos pacientes tem fatores predisponentes que desencadeiam a crise, geralmente uma infecção do trato respiratório. Imunoglobulina, plasmaférese e esteróides são a pedra angular da imunoterapia. Hoje, dentro da terapia neurocrítica, a taxa de mortalidade na CM é menor que 5% |
Disciplinas: | Medicina |
Palabras clave: | Neurología, Terapéutica y rehabilitación, Miastenia grave, Insuficiencia respiratoria, Terapia inmunosupresora, Timectomía |
Keyword: | Medicine, Neurology, Therapeutics and rehabilitation, Myasthenia gravis, Respiratory failure, Immunosuppressive therapy, Thymectomy |
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