Sjögren: unique surname, two men, four syndromes and one disease



Título del documento: Sjögren: unique surname, two men, four syndromes and one disease
Revue: Arquivos de neuro-psiquiatria
Base de datos:
Número de sistema: 000568729
ISSN: 0004-282X
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidade Federal da Paraíba, Centro de Ciências Médicas, João Pessoa. Brasil
2Pontifícia Universidade Católica do Paraná, Departamento de Medicina Interna, Curitiba, Paraná. Brasil
3Universidade Federal da Paraíba, Departamento de Medicina Interna, João Pessoa. Brasil
4Universidade Federal do Paraná, Curitiba, Paraná. Brasil
Año:
Volumen: 82
Número: 4
País: Brasil
Idioma: Inglés
Resumen en portugués Henrik e Torsten Sjögren (/'ogrƏn/ or SHOH–grƏn) foram dois médicos suecos que viveram na mesma época, mas não tinham nenhuma relação entre si, exceto por suas notáveis contribuições à medicina. O primeiro descreveu a ceratoconjuntivite sicca, posteriormente chamada de síndrome de Sjögren, e uma pigmentação da retina com aspecto de rede de pesca que afeta a acuidade visual, hoje conhecida como distrofia reticular de Sjögren. O último contribuiu para a compreensão da doença de Spielmeyer-Sjögren, das síndromes de Marinesco-Sjögren e Sjögren-Larsson, todas relacionadas a distúrbios genéticos e sintomas neurológicos. Neste artigo, pretendemos descrever cada desordem, a fim de evitar qualquer mal-entendido no diagnóstico e para registro histórico.
Resumen en inglés Henrik and Torsten Sjögren (/'ogrƏn/ or SHOH–grƏn) were two Swedish physicians living in the same period, but completely unrelated, except for their notable contributions to Medicine. The first one described keratoconjunctivitis sicca, afterward called Sjögren's syndrome, and a fishing net aspect retinal pigmentation affecting visual acuity, nowadays known as Sjögren reticular dystrophy. The last one contributed to the understanding of Spielmeyer-Sjögren disease, Marinesco-Sjögren, and Sjögren-Larsson syndromes, all related to genetic disorders and neurological symptoms. In this paper, we aim to describe each disorder, in order to avoid any misunderstanding in diagnosis and for historical record.
Keyword: Sjogren's Syndrome,
Retinal Pigment Epithelium,
Sjogren-Larsson Syndrome,
Neuronal Ceroid-Lipofuscinoses,
Spinocerebellar Degenerations
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