Prevalence of oropharyngeal dysphagia in hereditary spastic paraplegias



Título del documento: Prevalence of oropharyngeal dysphagia in hereditary spastic paraplegias
Revue: Arquivos de neuro-psiquiatria
Base de datos:
Número de sistema: 000569541
ISSN: 0004-282X
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Programa de Pós-Graduação em Ciências Médicas, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
2Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Programa de Pós-Graduação em Bioquímica, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
3Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Programa de Pós-Graduação em Gastroenterologia e Hepatologia, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
4Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Departamento de Neurologia, Porto Alegre, RS. Brasil
5Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Serviço de Genética Médica, Porto Alegre, RS. Brasil
6Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Departamento de Medicina Interna, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
7Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Unidade de Pesquisa Laboratorial / Centro de Pesquisa Experimental, Porto Alegre, RS. Brasil
8Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências Médicas, Campinas, São Paulo. Brasil
9Universidade Estadual de Campinas, Programa de Pós-Graduação em Fisiopatologia Médica, Campinas, São Paulo. Brasil
10Universidade Federal de Ciências da Saúde de Porto Alegre, Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
11Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Faculdade de Odontologia, Porto Alegre, Rio Grande do Sul. Brasil
Año:
Periodo: Dic
Volumen: 77
Número: 12
Paginación: 843-847
País: Brasil
Idioma: Inglés
Resumen en portugués As paraparesias espásticas hereditárias (PEH) são um grupo de doenças genéticas caracterizado por espasticidade dos membros inferiores com ou sem características neurológicas adicionais. A disfunção da deglutição é pouco estudada nas PEH e sua presença pode levar a complicações respiratórias e nutricionais significativas. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar a frequência e a caracterização clínica da disfagia em diferentes tipos de PEH. Métodos: Foi realizado um estudo transversal em dois centros. Os pacientes com PEH confirmados geneticamente foram avaliados pelo Northwestern Dysphagia Patient Check Sheet e pela Escala Funcional de Ingestão Oral. Além disso, a autopercepção da disfagia foi avaliada pelo Eat Assessment Tool-10 e pelo Swallowing Disturbance Questionnaire. Resultados: Trinta e seis pacientes com paraplegia espástica tipo 4 (SPG4), cinco com SPG11, quatro com SPG5, quatro com xantomatose cerebrotendinosa (CTX), três com SPG7 e dois com SPG3A foram avaliados. Disfagia orofaríngea leve a moderada estava presente em 3/5 (60%) dos pacientes com SPG11 e 2/4 (50%) dos pacientes com CTX. Um único SPG4 (2%) e um único SPG7 (33%) apresentaram disfagia orofaríngea leve. Todos os outros pacientes avaliados apresentaram deglutição normal ou funcional. Conclusão: Disfagia orofaríngea clinicamente significativa estava presente apenas nas formas complicadas de PEH. A SPG11 e CTX apresentaram maiores riscos de disfagia, sugerindo que a avaliação da deglutição deve fazer parte do manejo dos pacientes com essas condições.
Resumen en inglés Hereditary spastic paraplegias (HSP) are a group of genetic diseases characterized by lower limb spasticity with or without additional neurological features. Swallowing dysfunction is poorly studied in HSP and its presence can lead to significant respiratory and nutritional complications. Objectives: The aim of this study was to evaluate the frequency and clinical characteristics of dysphagia in different types of HSP. Methods: A two-center cross-sectional prevalence study was performed. Genetically confirmed HSP patients were evaluated using the Northwestern Dysphagia Patient Check Sheet and the Functional Oral Intake Scale. In addition, self-perception of dysphagia was assessed by the Eat Assessment Tool-10 and the Swallowing Disturbance Questionnaire. Results: Thirty-six patients with spastic paraplegia type 4 (SPG4), five with SPG11, four with SPG5, four with cerebrotendinous xanthomatosis (CTX), three with SPG7, and two with SPG3A were evaluated. Mild to moderate oropharyngeal dysphagia was present in 3/5 (60%) of SPG11 and 2/4 (50%) of CTX patients. A single SPG4 (2%) and a single SPG7 (33%) patient had mild oropharyngeal dysphagia. All other evaluated patients presented with normal or functional swallowing. Conclusions: Clinically significant oropharyngeal dysphagia was only present in complicated forms of HSP Patients with SPG11 and CTX had the highest risks for dysphagia, suggesting that surveillance of swallowing function should be part of the management of patients with these disorders.
Keyword: Spastic paraplegia, hereditary,
Deglutition,
Xanthomatosis, cerebrotendinous,
Deglutition disorders
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