| Revue: | Arquivos de neuro-psiquiatria |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000354341 |
| ISSN: | 0004-282X |
| Autores: | Rodríguez, Gabriel E1 González, Deniselle M. Claudia2 Gargiulo Monachelli, Gisella M1 López Costa, Juan J2 Nicola, Alejandro F. de2 Sica, Roberto E.P2 |
| Instituciones: | 1Hospital General de Agudos "Dr. José María Ramos Mejía", Departamento de Neurología, Buenos Aires. Argentina 2Universidad de Buenos Aires, Facultad de Medicina, Buenos Aires. Argentina |
| Año: | 2012 |
| Periodo: | Ene |
| Volumen: | 70 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 45-51 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Aplicado, analítico |
| Resumen en español | OBJETIVOS: Existen alteraciones en la función mitocondrial en el sistema nervioso central, en hepatocitos y en linfocitos de sangre periférica en SALS. Aunque, no se ha estudiado si existen cambios estructurales en las mitocondrias de la piel. Nuestro objetivo fue comparar la ultraestructura de mitocondrias en queratinocitos de enfermos con SALS con la de controles sanos. MÉTODO: Fueron analizadas en el microscopio electrónico 112 mitocondrias dérmicas de 5 pacientes y 99 provenientes de 4 controles. RESULTADOS: EL análisis computarizado mostró que el eje mayor mitocondrial, el área y el perímetro de las organelas fueran significativamente menor que en controles. Morfológicamente, las mitocondrias de SALS presentaron cristólisis y ruptura de la membrana externa. CONCLUSIÓN: La alteración mitocondrial en la piel posiblemente refleje cambios que también ocurran en las mitocondrias neuronales. Este análisis morfológico de las mitocondrias podría tener valor en el seguimiento de la enfermedad y eventualmente en la evaluación de la efectividad de futuras terapias |
| Resumen en inglés | OBJECTIVES: Mitochondrial dysfunction has been reported in the central nervous system, hepatocytes and peripheral blood lymphocytes from patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis (SALS). However, the status of skin mitochondria has not been reported, in spite of the fact that SALS patients present skin abnormalities. The objective of the present study was to compare mitochondrial ultrastructural parameters in keratinocytes from patients with SALS and healthy controls. METHODS: Our study was based on the analysis of 112 skin mitochondria from 5 SALS patients and 99 organelles from 4 control subjects by electron microscopy. RESULTS: Computerized image analysis showed that mitochondrial major axis length, area and perimeter of the organelle were significantly smaller in SALS respect of healthy control subjects. Morphologically, SALS mitochondria presented cristolysis and breakage of the outer membrane. CONCLUSIONS: Mitochondrial dysfunction in the skin may possibly reflect changes occurring in mitochondria of the central nervous system. The analysis of mitochondrial morphology in this tissue may be of value to follow disease progression and, eventually, the effectiveness of current therapies for SALS |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Diagnóstico, Neurología, Biología celular, Esclerosis lateral amiotrófica, Mitocondria, Queratinocitos, Microscopía electrónica, Daño |
| Keyword: | Medicine, Diagnosis, Neurology, Cell biology, Amyotrophic lateral sclerosis, Mitochondria, Keratinocytes, Electron microscopy, Damage |
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