From mild to severe primary hyperparathyroidism: the Brazilian experience



Título del documento: From mild to severe primary hyperparathyroidism: the Brazilian experience
Revue: Arquivos brasileiros de endocrinologia e metabologia
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000289464
ISSN: 0004-2730
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidade de Pernambuco, Departamento de Medicina, Recife, Pernambuco. Brasil
2Ministerio de Salud, Departamento de Saude Publica, Recife, Pernambuco. Brasil
Año:
Periodo: Ago
Volumen: 50
Número: 4
Paginación: 657-663
País: Brasil
Idioma: Inglés
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico, descriptivo
Resumen en inglés Primary hyperparathyroidism often presents as an asymptomatic disorder. In our institution, routine serum calcium measurements have now been used as part of medical examination for 23 years. Out of 124 patients consecutively seen at our institution, 47% presented with no symptoms related to the disease, while 25% presented with severe skeletal involvement and osteitis fibrosa cystica, 25% with renal stone disease without overt bone involvement, and 2% with the typical neuropsychiatric syndrome. This same pattern is seen in the city of São Paulo. In severe disease pathological fractures are frequently seen, especially in long bones of the lower extremities, and also loss of lamina dura of the teeth and salt-and-pepper appearance of the skull. Bone mineral density is extremely low in these patients but usually show remarkable recovery following surgical cure. Serum PTH and bone markers are considerable higher in severely affected patients, who also have a high rate of vitamin D deficiency, and the parathyroid lesion is easier located compared with asymptomatic patients. From pathological specimens 87% had histological confirmation of a single adenoma, 6.4% multiple gland hyperplasia and 3.8% carcinoma
Resumen en portugués Na maioria dos relatos da literatura recente, o hiperparatiroidismo primário apresenta-se, com freqüência, na forma assintomática. Em nossa instituição utilizamos a determinação rotineira do cálcio sérico há 23 anos. Em nossa série de 124 casos consecutivos, 45% não apresentavam sintomas relacionados com a doença, 25% tinham envolvimento esquelético intenso com osteíte fibrosa cística, 25% tinham nefrolitíase sem envolvimento ósseo severo, e 2% apresentavam a síndrome neuro-psiquiátrica típica. Esse mesmo padrão tem sido observado na cidade de São Paulo. Na doença severa são freqüentes as fraturas patológicas, especialmente nos ossos longos dos membros inferiores, como também a reabsorção da lâmina dura dos dentes e o aspecto em "sal e pimenta" nas radiografias do crânio. A densidade mineral óssea mostra-se extremamente reduzida nesses pacientes, mas em geral exibe melhora marcante após a cura cirúrgica. O PTH no soro e os marcadores bioquímicos da remodelação óssea estão significativamente mais altos nos pacientes com doença severa, os quais freqüentemente apresentam deficiência de vitamina D e localização mais fácil da lesão paratiroideana, quando comparados aos pacientes assintomáticos. Ao exame anátomo-patológico, 87% tiveram confirmação de adenoma único, 6,4% hiperplasia glandular difusa e 3,8% carcinoma
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Endocrinología,
Metabolismo y nutrición,
Vitamina D,
Hiperparatiroidismo primario,
Osteoporosis,
Densidad ósea,
Marcadores óseos
Keyword: Medicine,
Endocrinology,
Metabolism and nutrition,
Vitamin D,
Primary hyperparathyroidism,
Osteoporosis,
Bone density,
Bone markers
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