| Revue: | Arquivos brasileiros de cardiologia |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000288910 |
| ISSN: | 0066-782X |
| Autores: | Atik, Edmar1 Tanamati, Carla1 Kajita, Luiz1 Barbero-Marcial, Miguel1 |
| Instituciones: | 1Universidade de Sao Paulo, Faculdade de Medicina, Sao Paulo. Brasil |
| Año: | 2006 |
| Periodo: | Oct |
| Volumen: | 87 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 423-428 |
| País: | Brasil |
| Idioma: | Portugués, inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en inglés | OBJECTIVE: Unilateral pulmonary artery agenesis is an uncommon isolated anomaly and since 1978 only 119 cases have been reported. In general the condition presents as pulmonary hypertension (PH) in children and hemoptysis in adults. Interventions such as pulmonary artery reconstruction and lobectomies were performed in 17% of the cases. We analyzed four of these cases, two in natural evolution and two with late term PH regression after surgical correction. METHODS: Three 22,10 and 35 month old male children and one 20 month old female child were included in the study. The 22 month old presented right-sided heart failure (RHF) and cyanosis; the 10 month old presented RHF and the other two presented exertion fatigue. All had PH symptoms, right ventricular strain on the EKG and cardiomegaly. Cardiac catheterization showed systemic pressures in the contralateral pulmonary artery, with right-sided agenesis in three of the children and left-sided agenesis in one child. RESULTS: Surgical correction of pulmonary artery continuity was possible in the 22 month old and 10 month old using a 7mm diameter Goretex conduit between the pulmonary arteries up to the hypoplastic contralateral pulmonary hilum. There was early and late regression of the PH signs and the children remained stable during follow-up to the ages of 7 and 2.5 years, respectively. The pressure ratio between the left and right ventricles was 30 and 40%, in both cases. Pulmonary perfusion increased from 8 to 44% and from 8 to 23%, in the two cases. The same procedure was scheduled for the other patients. CONCLUSION: This technique has become the operation of choice for similar cases, that are rarely described in literature, even in the presence of severe PH and contralateral pulmonary artery hypoplasia |
| Resumen en portugués | OBJETIVO: Agenesia da artéria pulmonar, direita ou esquerda, rara como anomalia isolada, foi relatada em 119 casos desde 1978. Apresenta-se clinicamente com hipertensão pulmonar (HP) na infância e com hemoptise no adulto. Intervenções como reconstrução arterial pulmonar e lobectomia foram realizadas em 17% dos casos. Analisamos quatro destes casos, sendo dois em evolução natural e dois com regressão da HP, após longo tempo da correção operatória. MÉTODOS: Quatro crianças, três do sexo masculino, com 22,10 e 35 meses de idade e uma do sexo feminino com 20 meses, com insuficiência cardíaca direita (ICD) e cianose na primeira e ICD na segunda e cansaço aos esforços nas outras duas. Todas tinham sinais de HP, sobrecarga ventricular direita no ECG e cardiomegalia. Cateterismo cardíaco mostrou pressões sistêmicas na artéria pulmonar contralateral na agenesia à direita em três e na agenesia à esquerda em um caso. RESULTADOS: Restabelecimento cirúrgico da continuidade arterial pulmonar foi possível em dois casos, na criança de 22 e na de 10 meses de idade, pela interposição de Goretex de diâmetro de 7 mm entre as artérias pulmonares até o hilo pulmonar contralateral hipoplásico. Houve regressão dos sinais de HP em período imediato e tardio, com 7 e 2,5 anos de idade respectivamente. A relação das pressões entre os ventrículos direito e esquerdo era de 30 e 40%, nos dois casos. A perfusão pulmonar aumentou de 8 para 44% e de 8 para 23%, nos dois casos. O mesmo procedimento foi programado para os outros pacientes. CONCLUSÃO: Esta técnica se torna a operação de escolha para casos similares, raramente descritos na literatura, mesmo em presença de acentuada HP e hipoplasia arterial pulmonar contralateral |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Cirugía, Sistema cardiovascular, Agenesia, Arteria pulmonar, Hipertensión pulmonar, Insuficiencia cardiaca |
| Keyword: | Medicine, Cardiovascular system, Surgery, Pulmonary artery, Agenesis, Pulmonary hypertension, Heart failure |
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