Título del documento: Síndrome de Dandy-Walker
Revue: Archivos de neurociencias (México, D.F.)
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000386007
ISSN: 0187-4705
Autores: 1
2
1
1
1
Instituciones: 1Secretaría de Salud, Hospital Manuel Gea González, México, Distrito Federal. México
2Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México, Distrito Federal. México
Año:
Periodo: Abr-Jun
Volumen: 18
Número: 2
Paginación: 92-98
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Descriptivo
Resumen en español La asociación de dilatación quística del cuarto ventrículo, diversos grados de alteración del vermix cerebeloso e hidrocefalia supratentorial, fue descrita por primera vez en 1887 por Sutton y confirmada en 1914 por Dandy y Blackfan. La definición como síndrome, criterios diagnósticos y nomenclatura siguen siendo un tema de permanente debate entre los autores. La etiopatogenia parece basarse principalmente en un desarrollo anormal de las vías de comunicación del líquido cefaloraquídeo. Se ha sugerido predisposición genética; asimismo, se le ha asociado a diversas malformaciones y alteraciones cromosómicas. Las manifestaciones clínicas son muy variadas y están en relación directa con las alteraciones anatómicas. Al nacimiento la mayoría de los afectados se presentan asintomáticos o con ligeras manifestaciones, siendo la macrocefalia y evidencia de presión intracraneana elevada lo que domina el cuadro clínico. El diagnóstico se puede llevar a cabo durante la etapa prenatal mediante un estudio ultrasonográfico, o posnatal, de forma clínica aunada a estudios de imagen tales como tomografía computada y resonancia magnética. El tratamiento definitivo tiene amplia variabilidad, se realiza cuando los pacientes presentan manifestaciones de hidrocefalia sintomática
Resumen en inglés The association of fourth ventricle dilatation cyst, varying degrees of cerebelar vermis deficit and supratentorial hydrocephalus was first described in 1887 by Sutton and confirmed in 1914 by Dandy and Blackfan. Syndrome definition, diagnostic criteria and nomenclature remain a standing item of discussion among the authors. The pathogenesis appears to be based mainly in abnormal development of communication routes of cerebrospinal fluid. Genetic predisposition has been suggested, and it has been associated with various malformations and chromosomal abnormalities. The clinical manifestations are varied and are directly related to anatomical disturbance, new born most affected are asymptomatic or with minor manifestations, is the macrocephaly and evidence of high intracranial pressure that dominates the clinical picture. The diagnosis can be made prenatal by ultrasound examination, or postnatal coupled with clinical and imaging studies such as CT and MRI. The definitive treatment is performed when patients have symptomatic manifestations of hydrocephalus
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Diagnóstico,
Neurología,
Terapéutica y rehabilitación,
Síndrome de Dandy-Walker,
Hidrocefalia,
Etiopatogénesis,
Manifestaciones clínicas
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Neurology,
Therapeutics and rehabilitation,
Dandy-Walker syndrome,
Hydrocephalus,
Etiopathogenesis,
Clinical manifestations
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