| Revista: | Archivos de neurociencias (México, D.F.) |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000387126 |
| ISSN: | 0187-4705 |
| Autores: | Ramírez Aguilar, Ricardo1 Escobar de la Garma, Victor Hugo2 Ayala Arcipreste, Arturo1 Padilla, Leonardo1 Mendizabal Guerra, Rafael1 |
| Instituciones: | 1Hospital Juárez de México, México, Distrito Federal. México 2Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía, México, Distrito Federal. México |
| Año: | 2014 |
| Periodo: | Jul-Sep |
| Volumen: | 19 |
| Número: | 3 |
| Paginación: | 173-176 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico |
| Resumen en español | El encefalocele congénito es el resultado de la herniación de tejido neural a través de un defecto del cráneo. Los encefaloceles basales se clasifican en: esfeno-etmoidal, trans-esfenoidal, esfeno-orbitario, trans-etmoidal y esfenomaxilar. El hamartoma seromucinoso fue descrito por primera vez en 1974; por Baillie y Batsakis. Se han reportado alrededor de 22 casos hasta la fecha, se refiere en la literatura una predilección por el septum nasal posterior y nasofaringe en el 80% de los casos, en ocasiones extensión a la base de cráneo. Caso clínico: mujer de 35 años, con amaurosis izquierda, amenorrea primaria, sinusitis crónica, cefalea y dificultad para la respiración nasal, con test de Fustemberg positivo. En la resonancia magnética de encéfalo se aprecia defecto de piso selar con hipointensidad gigante que protruye a través de esfenoides y etmoides hasta la cavidad nasal posterior, y lesión redondeada hiperintensa con medio de contraste. Se realizó abordaje combinado craneofacial, reparación de piso y resección de la lesión polipoide adherida a encefalocele. Después se envío en conjunto a patología, reportando hamartoma sinunasal mucinoso. Evoluciona de forma satisfactoria, se encuentra sin cefalea, obstrucción nasal; sin embargo, el déficit visual y hormonal no mejoró debido a cronicidad de la patología. Discusión y conclusiones: el encefalocele se refiere como alteración del desarrollo durante la vida intrauterina; asimismo se cree que el hamartomó es una alteración en la migración de algunas células, por lo tanto la etiología de ambas entidades pudiera estar relacionada, por lo que debería estudiarse de forma dirigida en pacientes que presenten encefalocele basal |
| Resumen en inglés | Congenital encephalocele appears as the result of neural tissue herniation through a cranial defect. Basal encephaloceles can be classified as follows: spheno-ethmoidal, trans-sphenoidal spheno-orbital, trans-ethmoidal, spheno-maxillary. The seromucinous hamartoma was first described in 1974 by Baillie and Batsakis. 22 cases have been previously described, with a predominance of cases in the posterior nasal septum and nasopharinx in 80% of cases and ocassional extension to the skull base. Case report: a 35 year old female with left amaurosis, primary amenorrhea, chronic sinusitis, headache, limitation for nasal breathing and positive Fustemberg Test was admitted in our institution. Magnetic resonance imaging revealed a sellar floor defect with giant hypointense image herniating through the sphenoid and ethmoid bones to the posterior nasal cavity, and a hyperintense rounded image with homogenic enhancement with contrast. A combined craneofacial approach was done, repairing middle fosae floor and excision of polipoid lesion adjacent to the encephalocele, which was classified by histopathologic examination as a mucinous sinonasal hamartoma. The patient had a good outcome wth abscence of hedaches and nasal obstruction, however there was no visual and hormonal improvement due to the chronicity of the disease. Discussion and conclusions: encephalocele is a rare entity described as an structural anomaly during intrauterine life, and hamartoma is a disturbance in neuronal cell migration, therefore the etiology of both entities may be related. The study of these patients should address both entities initially |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Neurología, Encefalocele, Hamartoma, Patogénesis |
| Keyword: | Medicine, Neurology, Encephalocele, Hamartoma, Pathogenesis |
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