| Revue: | Anales médicos (México, D.F.) |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000414603 |
| ISSN: | 0185-3252 |
| Autores: | Goldbard Rochman, Daniela1 Casaubon Garcín, Pablo Roberto1 Baptista González, Héctor2 Lamshing Salinas, Priscilla1 |
| Instituciones: | 1Centro Médico ABC, Ciudad de México. México 2Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes, Ciudad de México. México |
| Año: | 2017 |
| Periodo: | Oct-Dic |
| Volumen: | 62 |
| Número: | 4 |
| Paginación: | 283-288 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, analítico |
| Resumen en español | La esferocitosis hereditaria es el defecto congénito de la membrana eritrocitaria más frecuente en nuestro medio. En los pacientes con actividad hemolítica intensa y constante, la esplenectomía es parte del tratamiento definitivo. Sin embargo, es muy infrecuente que este procedimiento se requiera en pacientes menores de un año de edad. El objetivo de este artículo es presentar el caso clínico de una recién nacida que a los 16 días de edad presentó anemia hemolítica severa e hiperbilirrubinemia no conjugada, inicialmente relacionada con incompatibilidad ABO. Fue sometida a varias sesiones de exanguinotransfusión, sin lograr una respuesta hematológica aceptable sostenida, con crisis hemolíticas repetidas hasta los 31 días de vida. Ante la persistencia de esferocitosis en los frotis de sangre periférica, aun en ausencia de antecedentes familiares de enfermedad hemolítica, se sospechó el diagnóstico de esferocitosis hereditaria, mismo que se corroboró al efectuar electroforesis de la membrana eritrocitaria. Por la persistencia e intensidad de la actividad hemolítica, a los 34 días de vida se le realizó esplenectomía, con lo que se obtuvo remisión clínica y por laboratorio de la actividad hemolítica. En el seguimiento hasta la adolescencia, la paciente se encuentra en buenas condiciones generales y hematológicas, sin ninguna nueva crisis de hemólisis. Se discuten los datos clínicos y de laboratorio de la esferocitosis hereditaria y las consideraciones acerca de la esplenectomía total en las primeras semanas de la vida |
| Resumen en inglés | Hereditary spherocytosis is the most common congenital erythrocyte membrane defect. In patients with severe and constant hemolytic activity, splenectomy is part of the definitive treatment. However, it is very rare for this procedure to be needed in patients under one year of age. Our objective is to present the case of a 16-day-old female newborn with severe hemolytic anemia and unconjugated hyperbilirubinemia, initially related to ABO incompatibility. She underwent several sessions of exchange transfusion without achieving a sustained hematologic response. The hemolytic crises recurred at her 31st day of life. The diagnosis of hereditary spherocytosis was established, given the persistence of spherocytosis in the peripheral blood smear, even in the absence of a family history of hemolytic disease. A positive electrophoresis of erythrocyte membrane confirmed the diagnosis. Given the persistence and intensity of hemolytic activity, at day 34 a splenectomy was performed. In the follow-up until adolescence, the patient is in good general and hematological conditions, without any new hemolytic crisis. Clinical and laboratory data of hereditary spherocytosis and considerations about total splenectomy in the first weeks of life are discussed |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Cirugía, Hematología, Pediatría, Esferocitosis hereditaria, Anemia hemolítica, Hiperbilirrubinemia, Esplenectomía, Lactantes |
| Keyword: | Medicine, Hematology, Pediatrics, Surgery, Hereditary spherocytosis, Hemolytic anemia, Hyperbilirrubinemia, Splenectomy, Infants |
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