Hemangioblastoma supratentorial



Título del documento: Hemangioblastoma supratentorial
Revue: Acta médica Grupo Angeles
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000398927
ISSN: 1870-7203
Autores: 1
2
3
Instituciones: 1Hospital Central Regional de León, León, Guanajuato. México
2Hospital Angeles León, León, Guanajuato. México
3Universidad de Guanajuato, Facultad de Medicina de León, León, Guanajuato. México
Año:
Periodo: Oct-Dic
Volumen: 13
Número: 4
Paginación: 255-258
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español Los hemangioblastomas son neoplasias benignas del sistema nervioso central; alcanzan el 2.5% de los tumores intracraneales. Generalmente son infratentoriales, el 75% se observan en cerebelo. La presentación supratentorial es muy rara, siendo el lóbulo frontal la localización más habitual. La afección meníngea es excepcional. Veinticinco por ciento de los casos se asocian al síndrome de von Hippel Lindau. Caso clínico: Paciente femenina de 26 años de edad cursando embarazo de 10 semanas, con un padecimiento de tres semanas de evolución caracterizado por cefalalgia, vómito y edema papilar. Se practica resonancia magnética de encéfalo y se encuentra lesión sólida occipital izquierda, adherida a la duramadre. Se diagnostica como meningosarcoma; es sometida a cirugía. El estudio histopatológico mostró lesión constituida por células poligonales con citoplasma claro con vacuolas intracitoplasmáticas y núcleo redondo u oval sin atipias. Se efectúa un diagnosticó histopatológico de hemangioblastoma supratentorial. Conclusiones: Cuando los hemangioblastomas tienen localización supratentorial, el diagnóstico clínico preoperatorio se lleva a cabo sólo en raras ocasiones, realizándose sólo por estudio histopatológico e inmunohistoquímica, pues la imagenología no es concluyente. Son tumores histológicamente benignos; su asociación con el síndrome de von Hippel Lindau implica importancia pronóstica
Resumen en inglés Hemangioblastomas are benign neoplasias originated in the central nervous system; they constitute 2.5% of intracranial tumors. The majority of them are infratentorial, affecting the cerebellum (75%). Supratentorial lesions are rare, being the frontal the most common location in these cases. Meningeal involvement is infrequent. In 25% of the cases, these tumors are associated with von Hippel Lindau syndrome. Case report: Twenty-six-yearold woman with a 10-week-pregnancy. She presented with neurological symptoms characterized by cephalalgia, vomitus and papilledema that had been ongoing for three weeks. The cranial magnetic resonance scan showed a solitary solid-cystic lesion on the left occipital lobe. It was diagnosed as meningosarcoma and operated on. The pathological analysis showed a lesion composed of polygonal cells with clear cytoplasm, intracytoplasmic vacuoles and round or oval nucleus without cytologic atypia. These cells were accompanied by a rich vascular network of capillary type. The histopathologic diagnosis was supratentorial hemangioblastoma. Conclusions: The preoperative diagnosis of these neoplasms is diffi cult because the clinical suspicion is low in supratentorial location. Defi nitive diagnosis is made through histopathologic examination and immunohistochemical techniques. The importance of the possible association with von Hippel Lindau syndrome and its complications has prognostic relevance
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Cirugía,
Diagnóstico,
Neurología,
Hemangioblastoma,
Enfermedad de von Hippel-Lindau
Keyword: Medicine,
Diagnosis,
Neurology,
Surgery,
Hemangioblastoma,
Von Hippel-Lindau disease
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