| Revue: | Acta médica Grupo Angeles |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000412056 |
| ISSN: | 1870-7203 |
| Autores: | García Luna, Alfonso1 Nez Esquivel, Víctor Hugo1 López Baca, Francisco1 Mora Constantino, Jorge2 |
| Instituciones: | 1Hospital Angeles León, Unidad de Cuidados Intensivos, León, Guanajuato. México 2Hospital Angeles León, Servicio de Imagenología, León, Guanajuato. México |
| Año: | 2017 |
| Periodo: | Ene-Feb |
| Volumen: | 15 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 47-51 |
| País: | México |
| Idioma: | Español |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Caso clínico, descriptivo |
| Resumen en español | La granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener) es una enfermedad rara, multisistémica, autoinmune, de etiología desconocida. Sus características primordiales incluyen inflamación granulomatosa necrosante y vasculitis pauciinmune de pequeños y medianos vasos; su prevalencia es de 1 a 9/100,000 habitantes y la edad típica de presentación es entre 35 y 55 años. Como problema multisistémico, puede afectar a cualquier territorio de la economía, aunque tiene predilección por las vías aéreas y riñones. Caso clínico: Femenina de 57 años, con un mes de evolución caracterizada por insuficiencias respiratoria y renal, que requirió intubación y hemodiálisis; su evolución a su ingreso a la UCI fue mala; mostró resultados de c-ANCA positivos. Fue manejada con rituximab, altas dosis de glucocorticoides y plasmaféresis, con lo que se logró la recuperación de la función respiratoria y renal. Conclusiones: Las manifestaciones de granulomatosis con poliangitis pueden presentarse de manera fulminante; los estudios de imagen de tórax con nódulos granulomatosos cavitados en 50% aunados a glomerulonefritis necrosante con semilunas y la presencia de c-ANCA (sensibilidad de 96 a 98%) apoyan el diagnóstico, que se confirma con biopsia. El tratamiento actual con rituximab, glucocorticoides y plasmaféresis para inducir la remisión incrementa la supervivencia a cinco años en 75% de los pacientes |
| Resumen en inglés | Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis) is a rare, multisystem and autoimmune disease of unknown etiology. Its primary features include pauci-immune necrotizing granulomatous inflammation of small and medium vessel vasculitis; its prevalence is 1-9/100,000 and the typical age of onset is between 35 and 55 years. As a multisystem disease, it can affect any area of the body, with predilection for the lungs and kidneys. Case report: 57-year-old female with one month of evolution characterized by clinical evidence of respiratory and renal failures requiring intubation and hemodialysis; she had a poor outcome upon her admission to the ICU, with positive c-ANCA. She was treated with rituximab, high doses of glucocorticoids and plasma exchange, achieving the recovery of her kidney and lung functions. Conclusions: Manifestations of granulomatosis with polyangiitis may occur in a fulminant way; 50% of chest imaging studies show cavitated nodules, which, coupled with crescentic necrotizing glomerulonephritis and the presence of c-ANCA (sensitivity of 96-98%), support the diagnosis, which is confirmed by biopsy. Current treatment with rituximab, corticosteroids and plasma exchange to induce remission increases five-year survival in 75% of the patients |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Nefrología, Neumología, Inmunología, Enfermedades autoinmunes, Granulomatosis de Wegener, Rituximab, Glucocorticoides, Función renal, Función respiratoria |
| Keyword: | Medicine, Nephrology, Pneumology, Immunology, Autoimmune diseases, Wegener granulomatosis, Rituximab, Glucocorticoids, Renal function, Respiratory function |
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