| Revue: | Acta gastroenterológica latinoamericana |
| Base de datos: | PERIÓDICA |
| Número de sistema: | 000335041 |
| ISSN: | 0300-9033 |
| Autores: | Frider, Bernardo1 Bruno, Andrés1 Zylberman, Marcelo1 Oría, Alejandro1 Amante, Marcelo1 |
| Instituciones: | 1Hospital General de Agudos "Dr. Cosme Argerich", Buenos Aires. Argentina |
| Año: | 2011 |
| Periodo: | Mar |
| Volumen: | 41 |
| Número: | 1 |
| Paginación: | 55-59 |
| País: | Argentina |
| Idioma: | Inglés |
| Tipo de documento: | Artículo |
| Enfoque: | Analítico |
| Resumen en español | La enfermedad esclerosante relacionada a IgG4 se caracteriza por la presencia de células plasmáticas IgG4 positivas e infiltración de linfocitos T en varios órganos. Presentamos una colestasis debida a colangitis autoinmune asociada a enfermedad por IgG4. Una mujer de 40 años con prurito, anosmia, síndrome de Sjögren y diabetes, fue derivada por un tumor pancreático. La fosfatasa alcalina (FAL) era 24 veces mayor que el valor superior normal (VSN), la gamma glutamil transpeptidasa 21 veces mayor que el VSN, la aspartato aminotransferasa 3 veces mayor que el VSN, la alanino aminotransferasa 2 veces mayor que el VSN, el colesterol 408 mg/dl, la bilirrubina normal, la gammaglobulina 3,92 g/dl, la IgG4 4,6 g/l, los anticuerpos antinucleares positivos (1/320) y los anticuerpos antimitocondriales negativos. La ecografía mostró una masa en la cabeza pancreática, un engrosamiento de la pared vesicular y del colédoco, y dilatación y estenosis del conducto de Wirsung y de la vía biliar intrahepática que se confirmaron mediante colangiorresonancia. La biopsia hepática demostró lesiones inflamatorias crónicas, daño ductal (colangitis autoinmune) y plasmocitos IgG4 positivos (también presentes en un ganglio cervical). Después de 2 semanas de tratamiento con meprednisona, ácido ursodeoxicólico e insulina, el prurito y la anosmia desaparecieron. Luego de once meses de tratamiento desapareció la tumoración pancreática y se observó atrofia del cuerpo y cola del páncreas. El laboratorio fue normal excepto la fosfatasa alcalina que permaneció elevada 2 veces por encima del VSN. El diagnóstico final de nuestra paciente fue colangitis autoinmune asociada a enfermedad IgG4 sistémica |
| Resumen en inglés | The IgG4-related sclerosing disease is characterized by the presence of plasmatic IgG4 positive cells and Tlymphocytes infiltration in different organs. We herein report a case of cholestasis due to autoimmune cholangitis associated to IgG4 disease. A 40-year-old woman with a history of pruritus, anosmia, Sjögren´s syndrome and diabetes, was referred for a pancreatic tumor. Alkaline phosphatase was 24-fold upper limit of normal (ULN), gamma-glutamyl transpeptidase 21-fold ULN, aspartate aminotransferase 3-fold ULN, alanine aminotransferase 2-fold ULN, cholesterol 408 mg/dL, bilirubin normal, gamma-globulin 3.92 g/dL, IgG4 4.6 g/L, antinuclear antibody positive (1/320), and antimitochondrial antibodies negative. Ultrasound scan (US) showed a mass in the pancreatic head and thickening of the gallbladder and the bile duct walls. Dilation and strictures of the main pancreatic duct and intrahepatic bile ducts were detected by MR cholangiopancreatography. Liver biopsy showed chronic inflammatory lesions, ductal damage (autoimmune cholangitis) (METAVIR A2, F2) and IgG4 bearing plasmatic cells. A cervical lymph node showed IgG4 bearing plasmatic cells. After 2 weeks of treatment with meprednisone, ursodeoxycholic acid and insulin, pruritus and anosmia disappeared. After eleven months of treatment imaging studies showed disappearance of the pancreatic tumor, atrophy of the body and the pancreatic tail and normal biochemical parameters, except for alkaline phosphatase 2-fold ULN. The final diagnosis of our patient was autoimmune hepatitis with cholangitis associated to IgG4 systemic disease |
| Disciplinas: | Medicina |
| Palabras clave: | Gastroenterología, Terapéutica y rehabilitación, Inmunología, Colangitis, Pancreatitis, Colestasis, Enfermedades autoinmunes |
| Keyword: | Medicine, Gastroenterology, Therapeutics and rehabilitation, Immunology, Cholangitis, Pancreatitis, Cholestasis, Autoimmune diseases |
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