| Journal: | Revista odontológica mexicana |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000350881 |
| ISSN: | 1870-199X |
| Authors: | Inostroza, María Antonieta1 Verdugo, Francisco Javier2 |
| Institutions: | 1Hospital San Borja Arriarán, Servicio de Cirugía Maxilofacial, Santiago de Chile. Chile 2Universidad de Chile, Facultad de Odontología, Santiago de Chile. Chile |
| Year: | 2012 |
| Season: | Ene-Mar |
| Volumen: | 16 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 58-61 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Revisión bibliográfica |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | La incontinencia pigmentaria (IP2, síndrome de Block-Sulzberger) es un raro caso de genodermatosis de herencia ligado a X dominante, afectando en su mayoría a mujeres. Consiste en una serie de manifestaciones de la piel, desórdenes dentarios, oculares, neurológicos y otros. Paciente y métodos: Paciente género femenino de 1 año 2 meses en el que al nacer se observan lesiones vesiculosas en extremidades inferiores, zona glútea y axilas que se rompen quedando lesiones eritematosas y descamativas. Destacaba además zona de alopecia en vertex y paladar fisurado. Resultado: Visto por genetista clínicamente se confirma el cuadro de herencia ligada a X dominante, ya que la madre presentó las mismas lesiones al nacimiento. Además es derivada al Servicio Maxilofacial para tratar su paladar fisurado. Conclusiones: Alteraciones cutáneas que se presenten al nacimiento pueden anteceder a otras en el área estomatológica, estando así preparados para etapas de prevención y tratamiento |
| English abstract | Incontinentia pigmenti (IP2, Block-Sulzberger Syndrome) is a rare x-linked dominant genodermatosis mainly affecting females. It consists of skin, dental, ocular, neurological, and other disorders manifestations. Patient and methods: Female patient 1 year 2 months than vesicular lesions were seen in the lower extremities and underarm becoming later erythematous lesions. Another signs were alopecia on the vertex area and cleft palate. Result: Clinical geneticist confi rms the X-linked dominant syndrome. Later was referred to the Maxillofacial Service to treat her cleft palate. Conclusions: Skin changes that occur at birth may precede others in the dental area, preparing for prevention and treatment stages |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Dermatología, Odontología, Genética, Incontinentia pigmenti, Síndrome de Bloch-Sulzberger, Paladar hendido, Manifestaciones clínicas |
| Keyword: | Medicine, Dentistry, Dermatology, Genetics, Incontinentia pigmenti, Bloch-Sulzberger syndrome, Cleft palate, Clinical manifestations |
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