Síndrome de Prune Belly en una paciente adolescente
Título del documento: Síndrome de Prune Belly en una paciente adolescente
Revista: Revista mexicana de pediatría
Base de datos: PERIÓDICA
Número de sistema: 000449080
ISSN: 0035-0052
Autores: 1
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Instituciones: 1Universidad del Rosario, Bogotá. Colombia
2Fundación Cardioinfantil, Bogotá. Colombia
Año:
Periodo: Nov-Dic
Volumen: 87
Número: 6
Paginación: 227-231
País: México
Idioma: Español
Tipo de documento: Artículo
Enfoque: Caso clínico
Resumen en español Objetivo: Presentar el caso de una paciente adolescente con síndrome de Prune Belly, el cual se considera una asociación poco frecuente en la población del sexo femenino. Presentación del caso: Mujer de 17 años con diagnóstico de síndrome de Prune Belly desde su nacimiento, con defecto en la musculatura abdominal con piel laxa y arrugada, así como malformación anorrectal alta. Después, se detectaron trastornos de la vía urinaria que le ocasionaron infecciones urinarias de repetición. En la adolescencia se detectó poco desarrollo de genitales externos, útero didelfo y escoliosis toracoabdominal. Por las múltiples malformaciones ha requerido diferentes intervenciones quirúrgicas y hospitalizaciones. Conclusiones: El síndrome de Prune Belly en mujeres representa menos del 5% de los casos. Es importante conocer los hallazgos clínicos para realizar diagnóstico precoz de las complicaciones asociadas. El manejo debe ser multidisciplinario, y debe incluir la intervención de especialistas en Genética
Resumen en inglés Objective: To describe the case of a female patient with Prune Belly syndrome, which is rare condition. Case presentation: 17-year-old female patient with a diagnosis of Prune Belly syndrome since birth, with defects of abdominal muscles with loose and wrinkled skin, and anorectal malformation. Later, urinary tract defects were detected that caused recurrent urinary infections. In adolescence, little development of external genitalia, didelphys uterus and thoracoabdominal scoliosis were detected. Conclusions: Prune Belly syndrome in women accounts for less than 5% of cases. It is important to recognize the clinical findings to make an early diagnosis of the associated complications. Management must be multidisciplinary, which should include the participation of specialists in Genetics
Disciplinas: Medicina
Palabras clave: Pediatría,
Malformaciones congénitas,
Pared abdominal,
Síndrome de Prune-Belly,
Vías urinarias,
Adolescentes,
Mujeres
Keyword: Pediatrics,
Congenital malformations,
Abdominal wall,
Prune-Belly syndrome,
Urinary tract,
Adolescents,
Women
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