| Journal: | Revista mexicana de pediatría |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000458400 |
| ISSN: | 0035-0052 |
| Authors: | Vásconez Muñoz, Fabián1 Hernandez Almeida, Pamela1 Sandoval Carrión, Gonzalo2 Vásconez Montalvo, Andrea3 Flores Santy, Karina3 |
| Institutions: | 1Hospital Metropolitano, Servicio de Gastroenterología Pediátrica, Quito, Pichincha. Ecuador 2Universidad UTE, Facultad de Ciencias de la Salud, Quito, Pichincha. Ecuador 3Hospital Metropolitano, Departamento de Pediatría, Quito, Pichincha. Ecuador |
| Year: | 2022 |
| Season: | Mar-Abr |
| Volumen: | 89 |
| Number: | 2 |
| Pages: | 68-71 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico, descriptivo |
| Spanish abstract | Introducción: la hepatitis de células gigantes con anemia hemolítica autoinmune (HCG-AHAI) es una condición rara y grave que se presenta por lo regular en el primer año de vida. No hay una prueba diagnóstica específica. Se caracteriza histológicamente por una transformación de los hepatocitos en células gigantes. Presentación del caso: paciente masculino que a la edad de 45 días de vida inicia con ictericia, palidez y hepatomegalia. Se evidenció leucocitosis, anemia normocítica con Coombs directo positivo, así como de elevación de bilirrubinas, lactato deshidrogenasa y transaminasas. Serología negativa para sífilis, toxoplasma, rubéola, citomegalovirus y herpes simple. El diagnóstico se estableció por hallazgos histopatológicos en biopsia hepática, más anemia hemolítica. El paciente fue tratado con esteroides y azatioprina. Hasta la edad de ocho años, se ha mantenido con evolución satisfactoria sin recaídas, y con mejoría del patrón histopatológico. Conclusiones: la HCG-AHAI es una enfermedad grave que debe sospecharse en lactantes con anemia hemolítica, más datos de hepatitis aguda después de descartar otras causas de hepatitis |
| English abstract | Introduction: giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia (GCH-AIHA) is a rare and serious condition that usually occurs during the first year of life. There is no specific diagnostic test; it is histologically characterized by a transformation of hepatocytes into giant cells. Case presentation: male patient who at 45 days-old starts with jaundice, pallor, and hepatomegaly. Leukocytosis, normocytic anemia with positive direct Coombs, and elevation of bilirubin, lactate dehydrogenase and transaminases were found. Serology for syphilis, toxoplasma, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex were negative. Diagnosis was established by histopathological findings in liver biopsy, plus hemolytic anemia. The patient was treated with steroids and azathioprine, and has maintained a satisfactory evolution until the age of eight years, without relapses, and improvement of the histopathological pattern. Conclusions: GCH-AIHA is a serious disease, which should be suspected in infants with hemolytic anemia, plus evidence of acute hepatitis, after ruling out the main causes of hepatitis |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Gastroenterología, Inmunología, Hematología, Hepatitis de células gigantes, Anemia hemolítica autoinmune, Azatioprina, Corticoides, Hiperbilirrubinemia |
| Keyword: | Gastroenterology, Immunology, Hematology, Giant cells hepatitis, Autoimmune hemolytic anemia, Azathioprine, Corticosteroids, Hyperbilirubinemia |
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