| Journal: | Revista mexicana de pediatría |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000418738 |
| ISSN: | 0035-0052 |
| Authors: | Castillo Tapia, Ariana Noemí1 Silva, Jesús Alejandro1 |
| Institutions: | 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital General de Zona 4, Colima. México |
| Year: | 2018 |
| Season: | Ene-Feb |
| Volumen: | 85 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 21-24 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | Se presenta un paciente masculino de ocho años de edad con enfermedad de Darier (enfermedad de Darier-White, disqueratosis folicular), la cual es una genodermatosis acantolítica y disqueratósica. Inicia generalmente entre la primera y segunda décadas de la vida. Es transmitida en forma autosómica dominante, y se caracteriza por pápulas hiperqueratósicas localizadas sobre todo en regiones seborreicas: frente, cuello, espalda, pecho, región axilar, inguinal y extremidades. Su diagnóstico es clínico e histopatológico. No existe tratamiento curativo. Los retinoides sistémicos constituyen el tratamiento de elección. Las consecuencias psicosociales causadas por la apariencia de las lesiones y su condición crónica constituyen la mayor preocupación |
| English abstract | We present the case of an 8-year-old patient with Darier’s disease (Darier-White disease, follicular dyskeratosis); this is an acantholytic and dyskeratotic genodermatosis. It usually starts between the first and second decades of life. It is transmitted in an autosomal dominant form. It is characterized by hyperkeratotic papules located mainly in seborrheic regions: front, neck, back, chest, axillary region, inguinal region and extremities. Its diagnosis is clinical and histopathological. There is no curative treatment. Systemic retinoids are the treatment of choice. The psycho-social consequences are the biggest concern because the skin lesions are severe and chronic |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Pediatría, Dermatología, Genodermatosis, Disqueratosis folicular, Enfermedad de Darier, Retinoides |
| Keyword: | Pediatrics, Dermatology, Genodermatosis, Follicular dyskeratosis, Darier disease, Retinoids |
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