Actualización en hipotiroidismo congénito: definición, epidemiología, embriología y fisiología. Primera parte



Document title: Actualización en hipotiroidismo congénito: definición, epidemiología, embriología y fisiología. Primera parte
Journal: Revista mexicana de pediatría
Database: PERIÓDICA
System number: 000418845
ISSN: 0035-0052
Authors: 1
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Institutions: 1Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Ciudad de México. México
Year:
Season: Sep-Oct
Volumen: 84
Number: 5
Pages: 204-209
Country: México
Language: Español
Document type: Artículo
Approach: Analítico, descriptivo
Spanish abstract El hipotiroidismo congénito (HC) es resultado del déficit de hormonas tiroideas (HT) causado por alteraciones en el desarrollo de la glándula tiroides (disgenesia), síntesis de HT (dishormonogénesis), transporte intracelular a células blanco y/o acción de las HT (resistencia a hormonas tiroideas) desde el nacimiento. Se clasifica en esporádico y hereditario con base en su genética y, por su localización anatómica, en primario, central y periférico. En 85% de los casos el HC es esporádico y el resto es hereditario. En México se reporta una incidencia de 1 en 1,950 recién nacidos, con predominio en el sexo femenino. El primordio tiroideo se identifica desde el primer mes de gestación, tiene origen endodérmico y su desarrollo depende de factores de transcripción específicos. In utero, la tiroides produce tiroxina desde la semana 11. Al nacimiento hay un pico de secreción de hormona estimuladora de tiroides (TSH), pues las HT son termogénicas. La TSH se normaliza a las 24 horas de vida postnatal. Las HT circulan unidas a la globulina transportadora de tiroxina, son internalizadas al citoplasma de las células blanco a través de transportadores, metabolizadas a triyodotironina por efecto de las desyodinasas y translocadas al núcleo para unirse a receptores nucleares específicos donde ejercen sus efectos biológicos tanto genómicos como no genómicos. Las HT actúan en casi todos los sistemas en el cuerpo y son esenciales para el neurodesarrollo desde in utero hasta los primeros tres años de vida. Si hay deficiencia de las mismas en estas etapas, se desarrollará retraso mental y psicomotor irreversible
English abstract Congenital hypothyroidism (CH) results from the deficit of thyroid hormones (TH) caused by an alteration in the development of the thyroid gland (dysgenesis), synthesis of HT (dyshormonogenesis), intracellular transport to target cells, or action of HT (resistance to thyroid hormones), since birth. Based on its genetics it is classified as sporadic or hereditary; by its anatomical location could be divided in primary, central and peripheral. In 85% of the cases the CH is sporadic and the others are considered hereditary. In Mexico, the incidence reported is 1 of every 1,950 newborns, with predominance in females. The thyroid primordium is identified at first month of gestation and it has an endodermal origin and its development depends on specific transcription factors. In utero, the thyroid gland produces thyroxine since 11th week. There is a peak of TSH secretion at birth, because TH are thermogenic. The thyroid stimulating hormone is normalized 24 hours after birth. HT circulate bound to thyroxine transport globulin, then, they are internalized into the cytoplasm of target cells by transporters and metabolized to triiodothyronine by deiodinases, and finally they are translocated to the nucleus to bind to specific nuclear receptors, where they exert their biological effects both genomic and non-genomic. HT have metabolic action in almost all systems in the body and are essential for neurodevelopment since fetal period to the first 3 years of life; if there is a deficiency in these stages it would cause mental retardation and irreversible psychomotor development
Disciplines: Medicina
Keyword: Pediatría,
Endocrinología,
Hipotiroidismo congénito,
Fisiopatología,
Epidemiología,
Hormonas tiroideas
Keyword: Pediatrics,
Endocrinology,
Congenital hypothyroidism,
Physiopathology,
Epidemiology,
Thyroid hormones
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