| Journal: | Revista mexicana de ortopedia pediátrica |
| Database: | PERIÓDICA |
| System number: | 000353894 |
| Authors: | Capdevila Leonori, Román1 Toledo Medina, Antonio1 |
| Institutions: | 1Hospital Shriners para Niños, México, Distrito Federal. México |
| Year: | 2011 |
| Season: | Ene-Dic |
| Volumen: | 13 |
| Number: | 1 |
| Pages: | 32-37 |
| Country: | México |
| Language: | Español |
| Document type: | Artículo |
| Approach: | Caso clínico |
| Spanish abstract | Objetivo: Existen pocos reportes de la asociación de VACTERL y por su presentación clínica variable, los reportes varían en la frecuencia de las anomalías. Reportamos 4 casos y revisamos sus manifestaciones en el sistema musculoesquelético y el tratamiento ortopédico recibido al momento. Material y métodos: Se trata de una serie de casos asociando deformidades vertebrales, de extremidades renales y/o anales. A todos los pacientes se les valoró por cardiología y genética; describimos la afectación del musculoesquelético y el tratamiento recibido al momento. Resultados: Incluimos 4 pacientes: 3 varones y una mujer; los 4 tuvieron ano imperforado detectado y tratado fuera de nuestra institución; 2 mostraron escoliosis congénita con hemivértebras torácicas; dos tuvieron afectación renal: uno con riñones poliquísticos y otro con agenesia renal izquierda; las extremidades fueron afectadas en 3 pacientes, dos con PE- VAC bilateral, dos con mano zamba radial, un caso bilateral. No se registró ninguna anomalía traqueoesofágica ni cardiológica. Discusión: Similar a lo ya publicado, la asociación más común fue la de ano imperforado y malformación de extremidades. En nuestra serie no encontramos ninguna afectación genital, no hubo antecedentes de infecciones en el primer trimestre del embarazo y la malformación de extremidades fue la de PEVAC y mano zamba. Conclusiones: Estamos convencidos de que todo paciente que presente malformaciones congénitas debe ser abordado de manera multidisciplinaria a fin de establecer de manera precisa su condición. Nivel de evidencia: IV |
| English abstract | Objective: There are few reports of VACTERL associations cases, and given the variability of its clinical presentation, those reports vary in the frequency of the reported anomalies. We report 4 cases and revised their manifestations en the muscle- skeletal system as well as the orthopaedic treatment provided. Methods: We present a case series associating vertebral, limb, renal and anal deformities. All patients were evaluated by a cardiologist and a geneticist; we describe the muscle-skeletal affection and the treatment provided. Results: We included 4 patients, 3 male, 1 female. All patients had imperforated anus, detected and treated in another facility; 2 had congenital sco- liosis with thoracic hemivertebrae; 2 had renal impairment, one presented polycystic kidneys and one left renal agenesis. Three patients had limb involvement, two with bilateral clubfoot, two with radial clubhand, one with bilateral involvement. No esoph- ageal or heart abnormality was documented. Discussion: As previously reported, the most frequent association was that of the imperforated anus and limb malformations. In our series we found no genital involvement. There was a negative history of urinary tract infections during the first trimester of the pregnan- cy. Limb deformities were clubfoot and clubhand. Conclusions: We are convinced that every patient with congenital malfor- mations should be evaluated in a multidisciplinary in order to make a correct diagnosis and provide a proper treatment. Level of evidence: IV |
| Disciplines: | Medicina |
| Keyword: | Anatomía humana, Pediatría, Ortopedia, Anomalías congénitas, Asociación VACTERL |
| Keyword: | Medicine, Human anatomy, Pediatrics, Orthopedics, Congenital anomalies, VACTERL association |
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